Змішана сполучнотканинна хвороба має другу назву – синдром Шарпа. Це серйозне системне захворювання, для якого характерний симбіоз окремих ознак поліміозиту, склеродермії і червоного вовчака. Хвороба розвивається переважно у жінок.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини розвитку
Причини розвитку сполучнотканинної хвороби до цього часу невідомі. Механізм розвитку полягає в специфічному порушення функцій імунної системи. В результаті такого збою відбувається порушення вироблення антитіл і імунних комплексів, а Т-лімфоцити змінюють свої імунорегуляторні функції. До речі, саме вони стають причиною Т-клітинної лімфоми.
Крім того, при синдромі Шарпа спостерігаються патологічні зміни у великих судинах, що призводить до появі ознак хвороби Рейно і легеневої гіпертензії.
Клінічна картина
Для хвороби Шарпа характерна комбінація симптомів хвороби Рейно (порушення живлення тканин, набряки, трофічні розлади), поліартрит (запалення суглобів), поліміозиту (запалення м’язової тканини). Крім того, у хворих спостерігається гіпотонія стравоходу і порушення дихання.
Найчастіше, першою ознакою сполучнотканинної хвороби стають прояви хвороби Рейно. Починається захворювання з почуття оніміння пальців рук і ніг, у міру розвитку хвороби відзначаються важкі некротичні зміни дистальних фаланг пальців. У хворих нерідко спостерігаються щільний набряк кистей рук, але переходу в склеродактилию (потовщення шкіри і атрофія шкіри пальців) не спостерігається.
При змішаній хвороби у більшості хворих відзначаються поліартрити рецидивуючого перебігу. Приблизно у 30% хворих діагностуються ерозивні зміни суглобів і поява ревматоїдних вузликів.
Симптоми поліміозиту проявляються у 70% хворих, у них відзначаються міалгії, слабкість і ущільнення окремих груп м’язів.
Ураження внутрішніх органів при сполучнотканинної хвороби характеризується розвитком легеневої гіпертензії, гіпотонії стравоходу, що виявляється утрудненням ковтання і неприємними відчуттями за грудиною. Рідше у хворих на синдром Шарпа розвивається дифузний гломерулонефрит. При змішаній сполучнотканинної хвороби нервова система уражається рідко, однак, відзначені випадки розвитку асептичного менінгіту у хворих тяжкого перебігу та інших ускладнень.
Методи діагностики
Діагностика сполучнотканинної змішаної хвороби грунтується на оцінці клінічних симптомів і проведення аналізів.
У хворих з синдромом Шарпа відзначається розвиток лейкопенії, анемії, кріоглобулінемії. Ці ознаки, як і високий титр антитіл РНП, є діагностичними ознаками хвороби.
Якщо у хворого на синдром Шарпа захворювання супроводжується ураженням нирок, то при аналізі сечі виявляється гематурію і протеїнурію.
Лікар повинен запідозрити синдром Шарпа, якщо у хворого з симптомами дискоїдному червоному вовчаку, поліміозиту, склеродермії, ревматоїдним артритом, васкулітом виявляються «перехресні» прояви цих захворювань. При підозрі на хворобу Шарпа хворого направляють на ретельне обстеження стравоходу, легенів і скелетних м’язів. Таке дослідження дозволяє виявити зміни в цих органах на самих ранніх стадіях хвороби, коли клінічних проявів ще немає.
Лікування
Основа лікування сполучнотканинної змішаної хвороби – це гормональна терапія. Хворим вводяться глюкокортикостероїди, причому доза гормонів підбирається індивідуально.
Як правило, при гострому перебігу та високій активності хвороби призначаються більш високі дози. В середньому ж, у перерахунку на преднізолон, добова доза становить 1-1,5 мг на кілограм маси тіла хворого.
Гормональна терапія — це основа лікування захворювання.
На першому етапі лікування хвороби Шарпа важливо підібрати дозу, яка може знизити активність протікання патологічного процесу. Якщо перших двох днів лікування поліпшення стану хворого не спостерігається, необхідно збільшити дозу на 20%.
Зазвичай, лікування високими дозами гормонів проводять протягом 1-1,5 місяців. За цей час вдається досягти стійкого клінічного ефекту. Потім починають поступово (раз в тиждень) знижувати дозу гормонів. Подальше лікування хвороби Шарпа полягає в прийомі підтримуючої дози гормональних препаратів протягом декількох років.
Якщо лікування стероїдами не дає ефекту, для лікування сполучнотканинної хвороби застосовують цитостатичні імунодепресанти – Азатіоприн, Циклофосфамід або Метотрексат. Курс основного лікування – до 2 місяців, потім продовжують прийом препарату в підтримуючій дозі.
Оскільки лікування великими дозами стероїдів і цитостатиків нерідко дає ускладнення, необхідно, щоб хворий постійно знаходився під медичним контролем. Це дозволить своєчасно скоригувати дози і підібрати симптоматичне лікування.
Застосовують для лікування хвороби Шарпа і фізіолікування – плазмофорез. Необхідно провести 3-6 процедур з короткими інтервалами.
Лікування народними методами
Змішана сполучнотканинна хвороба є серйозним захворюванням, тому категорично не рекомендується займатися самолікуванням. Необхідно дотримуватися схеми лікування, призначеного лікарем, однак, якщо лікар вважатиме можливим як доповнення можна застосовувати і народні засоби лікування.
Прогноз і профілактика
До теперішнього часу не вдалося встановити точні причини, що призводять до розвитку сполучнотканинної змішаної хвороби. Тому і розробити заходи профілактики для запобігання синдрому Шарпа не представляється можливим.
Прогноз при цій хворобі невизначений. В цілому, сполучнотканинна змішана хвороба протікає більш доброякісно, ніж всі ті хвороби, симптоми яких вона дублює. Результат хвороби багато в чому залежить від ступеня залучення внутрішніх органів. Найбільш важкий перебіг хвороби спостерігається при прогресуючої легеневої гіпертензії, ураження нирок і нервової системи. У хворих з мінімальним ураженням вісцеральних органів нерідко спостерігаються багаторічні ремісії на тлі прийому підтримуючих доз кортикостероїдів або навіть без прийому ліків.
Фото
