Хвороба дарині (хронічний фолікулярний дискератоз) — це спадкове шкірне захворювання, яке проявляється появою висипання у вигляді вузликів коричневого або бурого кольору. Вузлики пов’язані з волосяними фолікулами, вони мають конусоподібну поверхню і покриті щільними корочками.
Зміст
- 1 Причини розвитку захворювання
- 2 Клінічні прояви
- 3 Форми захворювання
- 4 Методи діагностики
- 5 Лікування
- 5.1 Лікування методами народних цілителів
- 6 Профілактика і прогноз
- 7 Фото
Причини розвитку захворювання
Основні причини виникнення хвороби Дарині – це генетично передається схильність. Присутність дефектного гена призводить до недостатньої засвоєння вітаміну A, а також через відсутність деяких ферментів відбувається порушення процесів ороговіння шкіри. Порушення процесу ороговіння характерно для таких захворювань як звичайний іхтіоз, іхтіоз.
Якщо у одного з батьків присутній дефектний ген, то з імовірністю 50% у дитини розвинеться фолікулярний дискератоз. Однак через покоління захворювання не передається, якщо у хворих батьків з’явиться на світ здорова дитина, то його потомству хвороба Дарині не загрожує.
Фолікулярний дискератоз не є заразним, він не передається при контакті з хворим.
Клінічні прояви
Хвороба Дарині проявляється появою фолікулярних і перифолликулярных плоских вузликів (папул). Розмір вузликів варіюється в межах 1-3 мм, іноді з’являються і більш великі вузлики. Більшість папул при фолликулярном дискератозе вкрите твердою, сухий роговий скоринкою брудно-коричневого кольору. Кірка кілька піднята над поверхнею здорової шкіри, але щільно тримається на поверхні папули. При видаленні кірки можна спостерігати поглиблення на шкірі у вигляді воронки.
Вузлики хвороби локалізуються в гирлах волосяних цибулин.
Вузлики найчастіше утворюються в гирлах волосяних цибулин – фолікул, що іноді може призвести до розвитку такого захворювання як фолікуліт. Висипання при хворобі Дарині, як правило, розташовуються симетрично і захоплюють досить великі ділянки шкіри. Найбільш ймовірні місця локалізації – великі шкірні складки, на згинальних поверхонь суглобів, в області ключиць, на волосистій частині голови, між лопатками, в носогубних складках. Іноді при фолликулярном дискератозе висипання покривають практично все тіло.
На голові висипання при хворобі Дарині можуть представляти собою міліарні (конусоподібні) папули з плоскою поверхнею, а також бородавчасті бляшки з сильно лупиться поверхнею. Після видалення кірочок, на голові можуть з’являтися вогнища облисіння, що є одним з основних симптомів фолікулярного дискератоза.
При міру прогресування хвороби Дарині з’являються все нові висипання, при цьому, старі висипання зливаються з утворенням великих площ поразки.
У великих складках шкіри при фолликулярном дискератозе можуть утворюватися великі новоутворення, що нагадують по виду суцвіття цвітної капусти. На таких утвореннях можуть утворюватися пухирці, ерозії і тріщини. Папули, які при хворобі Дарині покривають тильні сторони кистей, нерідко нагадують плоскі бородавки.
При фолликулярном дискератозе нерідко уражаються і нігті, на них з’являються поздовжні смужки, тріщини, іноді спостерігається гіперкератоз подногтевых тканин. Слизові при цьому захворюванні уражаються рідко, однак, іноді папули можуть утворюватися на слизових рота, зіва або навіть стравоходу.
Форми захворювання
У дерматології виділяють кілька форм хвороби Дарині.
- Локалізована форма фолликулярнго дискератоза характеризується лінійним розташуванням вогнищ, висипання покривають лише обмежені ділянки шкіри.
- Для ізольованої форми фолікулярного дискератоза характерно поява на шкірі не тільки типових вузликів, але і бородавчастих розростань.
- Везикулезно-бульозна різновид хвороби Дарині зустрічається дещо рідше, при цьому захворюванні поряд з папулами на шкірі з’являються пухирці.
У деяких випадках при хворобі Дарині відзначаються і системні патології, зокрема: розумова відсталість, хвороби очей, аномалії розвитку скелета, епілепсія, психічні розлади, дисфункція ендокринних систем.
Методи діагностики
Для постановки діагнозу проводять гістологічне вивчення біоптату шкіри.
Діагностика хвороби Дарині здійснюється на основі оцінки клінічної картини і збір анамнезу захворювання та сімейного анамнезу. Для постановки правильного діагнозу призначається гістологічне вивчення біоптату шкіри. Диференціювати хвороба Дарині необхідно від:
- Червоного плоского лишаю;
- Эпидермодисплазии верруциформной;
- Себорейного дерматиту;
- Хвороби Кирле;
- Пухирчатки.
Лікування
При хворобі Дарині, як правило, вдається обійтися амбулаторним лікуванням. Однак при різкому загостренні процесу або в тому випадку, якщо ураження охоплюють великі площі шкіри, то може бути запропонована госпіталізація в дерматологічний стаціонар.
Лікування при фолликулярном дискератозе призначається симптоматичне. Призначається прийом масляного розчину вітаміну A перорально або у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій. Доза вітамінного препарату підбирається в залежності від віку. Курс введення вітамінів становить до 3 місяців, потім роблять перерву, рівний часу, після чого відновлюють прийом.
Позитивний результат при фолликулярном дискератозе дає лікування ретиноїдами, а також, прийом вітамінів груп E і B12. При хворобі Дарині показано курортне лікування, помірне ультрафіолетове опромінення.
Непоганий ефект при фолликулярном дискератозе дають перлинні ванни (різновид гідромасажу) в комбінації з аплікаціями кератолический або кортикостероїдних мазей з додаванням вітаміну A.
При наявності великих розростань при хворобі Дарині показано видалення новоутворення хірургічними методами або електрокоагуляції.
Якщо хвороба Дарині ускладнюється бактеріальною інфекцією, що проявляється піодермією (імпетиго, гангренозна піодермія), призначаються антибіотики. При гормональному дисбалансі підбирається коригуюча терапія.
Лікування методами народних цілителів
При хворобі Дарині одночасно з медикаментозною терапією можна застосовувати лікування з використанням лікарських трав.
Народна медицина при фолликулярном дискератозе рекомендується:
Профілактика і прогноз
Оскільки хвороба Дарині передається у спадок, то в якості первинної профілактики можна порекомендувати консультації генетика до настання вагітності у тому випадку, якщо в родині є випадки фолікулярного дискератоза.
Прогноз для життя при хворобі Дарині сприятливий, досить часто спостерігаються тривалі ремісії, причому, часто настає ремісія не в результаті терапії, а з віком. Однак повного одужання при хворобі Дарині, як правило, не наступає.
Фото
