Вовчак – це хронічно пропекающее запальне захворювання аутоімунної природи.
Імунна система в нормі забезпечує захист організму від дії бактерій, вірусів та інших мікроорганізмів. Але іноді трапляється збій, і клітки імунної системи починають сприймати власні тканини організму, як чужорідні. В результаті, розвивається захворювання, яке відноситься до категорії аутоімунних. При таких захворюваннях можуть вражатися багато органів і системи організму. Так, при системному вовчаку страждає шкіра, суглоби, нирки, клітини крові, серце, легені та ін
Вовчак – це захворювання хронічного перебігу, яке вражає, в основному, молодих жінок. На жаль, не винайдено кошти, яке могло б вилікувати вовчак, однак, грамотно підібране лікування дозволяє жити практично нормальним життям. Не виключається і вагітність у жінок, хворих вовчанкою, незважаючи на те, що вагітні з таким діагнозом відносяться до категорії «високого ризику».
Антитіла вовчака можуть проходити через плацентарний бар’єр, тому приблизно у 3% дітей, народжених матерями, хворими вовчак, розвивається специфічний синдром – вовчак новонароджених.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Захворювання у вагітних
- 3 Клінічна картина
- 4 Методи діагностики
- 5 Лікування
- 6 Прогноз і профілактика
- 7 Фото
Причини розвитку
Причина розвитку неонатальної вовчака цілком зрозуміла. Захворювання розвивається за рахунок проникнення через плаценту визначених антитіл, які є в крові матері.
А ось причини, що призводять до розвитку системної або дискоїдний вовчак, досі не виявлено. Хоча дослідникам вдалося виявити фактори, які підвищують ризик розвитку цього серйозного аутоімунного захворювання:
- Расовий фактор: вовчак хворіє представники всіх рас, однак, випадки захворювання серед негроїдів, латиноамериканців та азіатів більш часті.
- Статевий чинник. Жінки хворіє набагато частіше, ніж чоловіки. Неонатальна вовчак, також, частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків.
- Віковий фактор. Вовчак новонароджених розвивається відразу після пологів, або на перших тижнях життя. Системна або дискоїдний вовчак може розвинутися в будь-якому віці, але частіше це захворювання діагностується у молодих.
- Сонячне опромінення. Ультрафіолет може спровокувати загострення захворювання, особливо, його шкірних проявів.
Захворювання у вагітних
Оскільки вовчак частіше хворіють саме молоді жінки, то питання про збереження вагітності і зниження ризику розвитку вовчака новонароджених є актуальним.
Раніше питання про збереження вагітності у хворих вовчанкою жінок не стояв. Пацієнткам рекомендувалося ретельне запобігання, а при виникненні вагітності – штучний аборт. В даний час це положення переглянуті. А також дуже важливо знати, як передається червоний вовчак, що може спровокувати її розвиток.
Приблизно у половині випадків, вагітність на тлі вовчаку дозволяється пологами здорової дитини в термін. Близько 25% хворих жінок народжують передчасно, однак, дитина з’являється на світ життєздатним. І тільки в 25% випадків, вагітність у хворої закінчується викиднем і загибеллю дитини.
Випадки народження дитини з ознаками неонатальної вовчака досить рідкісні, симптоми захворювання відзначаються лише у 2-3% дітей, народжених хворими матерями. Однак якщо у жінки вже є дитина, що перенесла вовчак новонароджених, то ймовірність народження дітей з цим захворюванням при наступних вагітностях істотно зростає.
Клінічна картина
Симптоми неонатальної вовчака включають в себе ураження шкіри, цитопенії, міокардити, перикардити і гепатолієнальний синдром. Усі ці прояви, як правило, мають транзиторний характер, тобто, є тимчасовими і проходять через 6-9 місяців, до моменту руйнування антитіл, отриманих від матері.
Шкірні прояви – це найбільш поширений симптом неонатальної вовчака. Висипання на шкірі можуть бути виявлені в перші ж дні після народження або протягом першого місяця. Дещо рідше перші шкірні симптоми неонатальної вовчака проявляються через 2-3 місяці.
На шкірі обличчя, голови, плечей з’являється висип у вигляді полициклической або кільцеподібної еритеми. Висипання, як правило, мають чіткі межі, по краях вогнищ спостерігається лущення шкіри. При гістологічному дослідженні виявляється типова для вовчакового ураження шкіри картина. До віком 6-9 місяців шкірні висипання при вовчаку новонароджених проходять безслідно, рецидивів протягом життя не спостерігається.
До перманентних симптомів вовчака новонароджених відносять ураження серцево-судинної системи, які відзначаються у 35-50% хворих дітей. Виражається це поразка вродженої атриовентрикуляционой блокадою при наявності або відсутності вродженого пороку серця. Серйозні вади серця при вовчаку новонароджених відзначаються у хлопчиків в 1,6 разів частіше, ніж у дівчаток.
Порушення атріовентрикулярної провідності може бути повним або частковим, вони нерідко відзначаються в комбінації з незаращеннием артеріального протоку та дефектами міжшлуночкової перегородок.
Вроджена атриовентрикуляционая блокада – це найбільш серйозний прояв неонатальної вовчака. При поєднанні з вадами серця воно може призвести до смерті дитини в період новонародженості. При відсутності супутніх дефектів серця виживаність хворих досить висока (95%).
Ще один серйозний симптом вовчака новонароджених втім як і інших поширених шкірних захворювань (наприклад, Панікуліт Вебера-Крісчена, псоріаз, саркоїдоз та ін )– ураження печінки, ст. У хворих дітей нерідко виявляється гепатоспленомегалія і холестаз. Однак ці симптоми, як правило, проходять, і, як і шкірні прояви, зникають протягом року.
Пухлини печінки у хворих неонатальної вовчак відзначаються рідко. І це, в основному, освіти доброякісного характеру. Зазвичай, ніяких зовнішніх проявів пухлини в печінці не дають, їх виявляють під час планових обстежень. Найпоширенішим новоутворенням в печінці у хворих неонатальної вовчак є гемангіоми або гемангиоэндотелиомы, тобто, судинні пухлини, а також різні судинні патології.
Методи діагностики
Жінки, хворі червоною вовчанкою, повинні ретельно планувати вагітність. Чому, ви дізнаєтеся з цієї статті. Важливо, щоб період вагітності припадав на ремісію захворювання, це знизить ризик розвитку ускладнень як у матері, так і майбутньої дитини.
Необхідно якомога раніше встати на облік по вагітності і постійно перебувати під наглядом медиків. Важливо регулярно контролювати ріст і розвиток плода за допомогою УЗД та інших дослідницьких методик.
Хворі вовчак особливо вовчак в підгострій формі, жінки повинні пройти дослідження на наявність в крові специфічних антитіл на ранніх термінах вагітності.
Своєчасне виявлення ознак розвитку пороку серця у плода дозволить підібрати найбільш вигідну тактику ведення пологів. При виявленні у плода ознак брадикардії вагітну необхідно направити на абдомінальне УЗД і нестрессовые фетальні тести. Після 28 тижнів показано проведення фетальної ехокардіографії.
Діагностика неонатальної вовчака у вже народжених дітей полягає в проведенні фізикальних, інструментальних і лабораторних досліджень. Фізикальні дослідження полягають у вивченні зовнішнього вигляду висипки. Лабораторні дослідження – це проведення аналізу на вміст у крові специфічних антитіл.
Для визначення уражень з боку серця і печінки проводиться ряд інструментальних досліджень – УЗД, ЕКГ, Ехокг та ін.
Лікування
Методика лікування неонатальної вовчака залежить від ступеня вираженості симптоматики. При гострому перебігу захворювання показана госпіталізація. Для зменшення шкірних появ вовчака новонароджених використовують 1% гидрокортикостероидную мазь.
При виявленні порушень з боку серця призначається симптоматичні лікування. При виявленні вроджених вад проводяться оперативне лікування.
Прогноз і профілактика
Прогноз при вовчаку новонароджених невизначений і залежить від ступеня ураження серцево-судинної системи. Шкірні прояви при неонатальної вовчаку проходять, як правило, безслідно, рецидивів не виникає.
Профілактика розвитку вовчака новонароджених полягає у ретельній підготовці до вагітності і дотриманні всіх рекомендацій лікаря в процесі виношування. Жінкам, хворим вовчак, а також жінкам, в крові яких виявлено присутність специфічних антитіл при відсутності клінічних проявів захворювань, рекомендується пройти обстеження ще до вагітності.
В процесі виношування плода рекомендується:
- Захищати шкіру від ультрафіолету. Сонячні промені можуть спровокувати загострення хронічного процесу і підвищити ризик народження дитини з неонатальної вовчак.
- Ретельно дотримуватися рекомендацій лікаря. Вагітні, хворі вовчак, повинні особливо уважно прислухатися до рекомендацій, які їм дає лікар. Ні в якому разі не можна самостійно приймати будь-які препарати, грунтуючись на рекомендаціях знайомих.
- Важливо дотримуватися збалансованої дієти і частіше відпочивати. Ці рекомендації можна віднести до всіх вагітним, та жінкам, які хворі вовчак, потрібно стежити за режимом та раціоном з особливою увагою.
- Необхідно кинути палити. Куріння негативно позначається на перебігу вагітності і підвищує ризик розвитку вад розвитку серця у майбутньої дитини.
- Не можна відмовлятися від лікування, призначеного лікарем. Деякі вагітні вважають, що на час виношування слід відмовитися від прийому всіх ліків. Ця думка справедливо для повністю здорових жінок, якщо ж лікар призначить лікування, то необхідно пройти курс, так як відмова від лікування може призвести до розвитку ускладнень, як у плода, так і у матері.
Фото
