Склеродермія (синонім – дерматосклероз) – це хвороба, що вражає сполучну тканину. Прояви склеродермії пов’язані з ущільненням тканин в результаті порушення нормального кровопостачання. Дерматосклероз може вражати сполучну тканину шкіри або внутрішніх органів.
Дерматосклероз частіше виявляється у жінок у віці 30-60 років, чоловіки хворіють склеродермією приблизно в шість разів рідше.
Зміст
- 1 Причини розвитку захворювання
- 2 Види захворювання та їх прояви
- 2.1 Обмежений бляшковий дерматосклероз
- 2.2 Лінійна форма
- 2.3 Хвороба білих плям
- 2.4 Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини
- 2.5 Дифузна або поширена форма захворювання
- 3 Методи діагностики
- 4 Методи лікування
- 4.1 Лікування дифузної форми
- 4.2 Лікування обмежених форм захворювання
- 4.3 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини розвитку захворювання
Одна з причин розвитку захворювання — це спадковість.
Точні причини, що викликають дерматосклероз до теперішнього моменту не виявлено. Вважається, що склеродермія є спадковим захворюванням, так як випадки хвороби нерідко відзначаються в одній родині у представників різних поколінь.
Крім спадкової схильності є фактори, які часто служать «поштовхом» до розвитку дерматосклероза. Серед них:
- Переохолодження та обмороження.
- Часте вплив вібрації, наприклад, на виробництві.
- Вплив на організм токсичних речовин.
- Інфекційні захворювання з ураженням нервової системи (скарлатина, пневмонія, малярія тощо).
- Ендокринні порушення.
Крім того, багато дослідників підкреслюють прямий зв’язок травм з ураженням головного мозку і розвитком склеродермії.
Основний механізм виникнення і розвитку дерматосклероза лежить порушення синтезу колагену. Це припущення підтверджується збільшенням активності фібробластів в культурі тканини, взятої на дослідження в активній фазі захворювання. Інтенсифікація активності фібробластів призводить до вироблення незрілого колагену, що і викликає порушення в обмінних процесах. Цьому сприяють збої в роботі імунної системи та нейром’язові дисфункції.
Види захворювання та їх прояви
Розрізняють кілька видів склеродермії:
- Бляшечную склеродермію;
- Лінійний дерматосклероз.
- Хвороба білих плям.
- Атрофодермию Лазини-Пьерини.
- Системний дерматосклероз.
Обмежений бляшковий дерматосклероз
Цей тип склеродермії зустрічається найчастіше. Характеризується появою одиничних (у важких випадках, множинних) вогнищ ураження. Розмір бляшок при цій формі склеродермії може бути різним від 1 до 15 см в діаметрі. Форма бляшок, як правило, округла або овальна, іноді, контури вогнищ ураження можуть мати неправильну форму.
Розташовуються осередки ураження при склеродермії на кінцівках або тулуб. Ураження можуть бути як односторонніми, так і розташованими симетрично.
Протягом склеродермії виділяють три стадії.
Стадія виникнення набряку. У цій стадії склеродермії шкіра може мати, як нормальний відтінок, так і придбати червоний або синюшний колір як при акроціанозі. Поверхня шкіри гладенька, напружена. Стадія набряку при склеродермії може тривати лише кілька годин, але у окремих хворих цей період триває до кількох тижнів. Іноді стадія набряку просто відсутня, склеродермія починається відразу з другої стадії.
Стадія ущільнення. На цьому етапі розвитку дерматосклероза відзначається зміна консистенції шкіри, вона стає щільною, грубуватою, при цьому, місце ураження холодне на дотик. Уражену склеродермією шкіру вкрай складно взяти в складку або зрушити щодо підлягають тканин. Ділянки ураження при склеродермії мають жовтуватий або сірий відтінок, навколо бляшки утворюється характерний «віночок» блакитного кольору. Іноді на поверхні бляшки можна помітити жовто-бурі плями. Рідше при склеродермії можна побачити бульбашки, наповнені геморагічної рідиною
Стадія атрофії при склеродермії характеризується зміною зовнішнього вигляду шкіри. Вона стоншується, стає дуже блідою, нагадуючи за зовнішнім виглядом пергамент. Дуже часто атрофуються і підлеглі тканини – м’язи, підшкірна клітковина. Тому уражена дерматосклерозом шкіра прилягає безпосередньо до кісток.
При діагностики обмеженої склеродермії на різних стадіях її розвитку дуже важливо відрізняти її від наступних захворювань: лепри, форм лейкодерма, склеродермоподобной базаліоми, лимфангиомы.
Лінійна форма
Ця форма склеродермії зустрічається набагато рідше. Як правило, лінійний дерматосклероз вражає молодих дівчат і дівчаток. Вогнища ураження розташовуються на кінцівках, атрофії піддається глибоко розташовані тканини, в тому числі м’язи і кістки. Якщо смуга склеродермії розташовується в районі суглоба, то спостерігається обмеження рухливості. Іноді вогнище ураження при лінійній формі дерматосклероза утворюється на волосистій частині голови, нерідко, з переходом на лоб. При такому розташуванні лінійний вогнище ураження зовні дуже нагадує рубець, що утворився після удару шаблі.
Хвороба білих плям
Ця різновидність обмеженої склеродермії є каплевидным варіантом. Для нього характерна поява безлічі дрібних вогнищ атрофії, що виділяються на шкіри білим кольором. Шкіра в місці ураження тонка, складчаста, оточена нешироким віночком. При цій формі дерматосклероза дрібні осередки ураження зливаються, утворюючи досить великі ділянки атрофії – 10 см в діаметрі і більше.
Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини
Цей вид дерматосклероза характеризується появою одного або декількох вогнищ ураження шкіри, розташовуються вони, в основному, на тулубі. Шкіра на місцях ураження не ущільнена, має синюшний відтінок, який згодом змінюється буруватим кольором. Ця форма дерматосклероза характеризується поверхневою атрофією.
У деяких хворих відмічається наявність одночасно декількох форм обмеженого дерматосклероза.
Дифузна або поширена форма захворювання
Системна склеродермія найчастіше зустрічається у 30-40-літніх жінок. При цій формі дерматосклероза відзначається поширення процесу по всьому тілу – вогнища ураження можуть розташовуватися на тулубі, обличчі, кінцівках. Розвиток захворювання відбувається поступово.
На першому етапі системної склеродермії зазначаються:
- Напади болю невралгічного характеру;
- Суглобові болі, причому хворіти можуть і великі і дрібні суглоби.
- Зміна чутливості шкіри.
- Поганий апетит і схуднення.
- Загальну стомлюваність, відчуття розбитості, напади прискореного серцебиття.
- Підвищена чутливість шкіри до холоду, що може призвести до виникнення синдрому Рейно.
На наступному етапі розвитку дерматосклероза спостерігається поява набряків, набряклими стають стопи, кисті, обличчя. Шкіра в цей час гладка, звичайний шкірний малюнок зникає, з’являється помітне напруження.
Набряки при дерматосклерозе можуть триматися кілька тижнів, але частіше, хвороба швидко переходить в наступну стадію – ущільнення. На цьому етапі склеродермії шкіра ущільнюється, набуває «дерев’яну» консистенцію, спостерігається її споювання з підлеглими тканинами.
Оскільки при системній склеродермії уражаються великі ділянки шкіри, у хворих спостерігаються різні системні порушення. Обмежується рухливість, хворі дерматосклерозом набувають скутість, пересуваються з працею, з опушеною головою і згорбленою спиною. Через ущільнення шкіри спостерігає обмеження рухливості у великих і дрібних суглобах. Пальці у хворих дерматосклерозом виявляються напівзігнутими, на їх кінчиках часто виникає нагноєння, яке з часом трансформується у трофічні виразки, які погано піддаються лікуванню.
Обличчя у хворих склеродермією виглядає окаменевшим через зменшення рухливості шкіри і м’язів. Обмеження рухливості м’язів шиї, обличчя та грудної клітини ускладнює хворим дерматосклерозом процес жування, розмови, а у важких випадках – і дихання.
Шкіра у хворих дерматосклерозом набуває брудно-бурий або коричневий колір, яскраво вираженими блідими ділянками. Хворі дерматосклерозом різко втрачають у вазі.
В процесі хвороби, уражається і сполучна тканина внутрішніх органів – легень, стравоходу, серця, печінки та ін
Для дифузної склеродермії характерний прогресуючий перебіг, при якому хворий поступово набуває вигляд живої мумії.
http://www.youtube.com/watch?v=7YuXyocsqx8
Методи діагностики
Діагностика склеродермії проводиться на основі вивчення клінічної картини. Крім того, пі підозрі на дерматосклероз проводиться ряд лабораторних аналізів.
Методи лікування
Вибір схеми лікування при склеродермії проводиться індивідуально, залежно від форми захворювання і його стадії.
Лікування дифузної форми
- На ранній стадії дерматосклероза призначається введення пеніциліну в добовій дозі 1-1,5 млн. ОД.
- Введення лідази внутрішньом’язово. Ін’єкції лідази при дерматосклерозе проводять через день. Необхідно проведення до 6 курсів, на кожен курс з 6 ін’єкцій.
- Додатково при дерматосклерозе призначається прийом антигістамінних, антисеротониновых коштів. А також, препарати, здатні покращити тканинний обмін і мікроциркуляцію (Цинаризин, Резерпін тощо).
Для лікування захворювання призначають також вітамінотерапію.
Після завершення основного курсу лікування склеродермії, призначається вітамінотерапія, ін’єкції Актовегіну, біогенних препаратів. При виражених імунних порушеннях застосовують кортикостероїди, як правило, в невеликих дозах. Широко застосовують для лікування дифузної форми склеродермії нестероїдні препарати протизапальної дії, цитостатики.
Починається лікування системної склеродермії, як правило, в стаціонарі, після завершення основного курсу, продовжують лікування амбулаторно. Хворим дерматосклерозом показано отримання фізіотерапевтичних процедур, масажу, спеціальної гімнастики.
Лікування обмежених форм захворювання
Для лікування обмежених форм дерматосклероза показані повторні курси введення пеніциліну і лідази. Рекомендується змазування ділянок ураженої склеродермією шкіри мазями, що містять кортикостероїди, наприклад, гідрокортизонової.
Між курсами лікування дерматосклероза корисна вітамінотерапія, фізіотерапевтичні процедури.
Для підтримання ефекту лікування склеродермії хворий повинен перебувати на диспансерному спостереженні. Дуже корисно санаторно-курортне лікування на курортах бальнеологічного профілю, масаж, спеціальна гімнастика.
В якості підтримуючої терапії призначається хворим дерматосклерозом 2-3 курси на рік лідази, вітамінів та біогенних препаратів у поєднанні з застосуванням зовнішніх засобів – гідрокортизонової мазі, елекрофорезу з лідазу.
Лікування народними методами
Для лікування дерматосклероза можна додатково використовувати лікарські рослини. Оскільки при склеродермії утворюється підвищена кількість колагену, то доцільно застосовувати рослини, які допомагають контролювати ці процеси.
Хорошим засобом від склеродермії є відвар з трави споришу, медунки і хвоща. На склянку окропу беруть 20 грамів рослинної сировини. Розділити приготовлений настій на п’ять частин, випити протягом дня.
Для зовнішнього лікування склеродермії варто приготувати мазь. Слід розтопити 200 грамів свинячого жиру і змішати з 40 грамами сухої трави полину. Поставити миску з складом в духовку і тушкувати при температурі не більше 100 градусів 6 годин. Використовувати для зовнішнього лікування вогнищ склеродермії.
Прогноз і профілактика
При обмеженій склеродермії прогноз для життя цілком сприятливий. Найбільш тяжкою формою захворювання є системна склеродермія, виживаність при цій формі дерматосклероза становить в середньому 68%.
Профілактика склеродермії полягає у загартовуванні організму, посильної фізичної активності, своєчасному лікуванні інфекційних хвороб. Важливо уникати переохолодження, не допускати обморожень.
Хворі склеродермією обов’язково повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити підтримуючі курси терапії. Огляд хворих дерматосклерозом рекомендується проводити не рідше одного разу на 3-6 місяців.
Фото
