Хвороба Педжета в экстрамаммарной формі є аденокарциномой, яка гістологічно та клінічно подібна до рак Педжета, вражаючим тканини молочної залози (соски і околососковие ареоли). Хвороба спостерігається у пацієнтів похилого віку будь-якої статі, проте, у жінок це захворювання зустрічається дещо частіше.
Зміст
- 1 Причини виникнення
- 2 Клінічні прояви
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини виникнення
Причини і механізм розвитку хвороби Педжета неясні. Передбачається, що злоякісні клітини утворюються з клітин епітелію эккринных або апокринных потових залоз. Проникаючи в епідерміс, ці клітини провокує зростання аденокарциноми в довколишніх залізистих структурах.
По суті, хвороба Педжета як і эритроплазия Кейра – це рак insitu, тобто преінвазивний рак (злоякісне утворення на початкових стадіях розвитку).
Клінічні прояви
Виділяють три різновиди экстрамаммарной різновиди раку Педжета:
- Хвороба без підлягає злоякісної пухлини;
- Хвороба, поєднана з підметом рак потової залози;
- Хвороба, поєднана з раковими пухлинами органів сечостатевого або шлунково-кишкового тракту.
В пахвових складках можуть утворитися вогнища захворювання.
При экстрамаммарном раку Педжета осередки утворюються на ділянках шкіри, на яких розташовані апокринні залози. Це пахові та пахвові складки, вульва, статевий член, мошонка, промежину, область пупка. Вкрай рідко спостерігається ураження шкіри тулуба або порожнини рота, так як апокринові залози, там розташовані разрежено.
У більшості випадків вогнище при раку Педжета одиночний, однак, у літературі є опис і множинних вогнищ ураження.
Клінічно хвороба Педжета проявляється утворенням червонуватих плям або піднімаються над шкірою бляшок мають нерівні контури і мокнучу бархатисту поверхню. На мацерированной поверхні шкіри бляшки можуть утворюватися скоринки або виразки. Хворі скаржаться на відчуття свербіння і печіння.
На першому етапі захворювання на шкірі з’являється червоне эритематозное пляма. Поверхня плями може лущитися і зовні воно нагадує нуммулярную екзему.
Протягом декількох місяців, а нерідко й кількох років, пляма поступово зростає, і ущільнюється, посилюється його мацерація. На поверхні утворюється ерозія, покрита серозними або кров’яними кірками. При знятті кірок оголюється зерниста волога, слабо кровоточива поверхня. В центрі області ураження може спостерігатися рубцювання і поява келоїдних рубців.
У жінок найбільша ймовірність локалізації экстрамаммарной форми раку Педжета – шкіра великих статевих губ, у чоловіків – шкіра мошонки. Розмір вогнища може бути різним. Пляма може мати в діаметрі всього кілька міліметрів або розростатися, покриваючи практично всю промежину.
У більшості випадків экстрамаммарный рак Педжета – це поверхневі пухлини, не поширюються за межі епідермісу. Однак у багатьох хворих на рак Педжета поєднується з іншими онкологічними захворюваннями. Найчастіше, це аденокарциноми придатків шкіри, але іноді экстрамаммарная хвороба Педжета поєднується з раком сечового міхура або органів ШКТ.
Методи діагностики
Экстрамаммарная форма раку Педжета зустрічається рідко, тому постановка правильного діагнозу утруднена. Прояви хвороби нерідко приймають за псоріаз, грибкове ураження, себорейний дерматит.
Для постановки правильного діагнозу необхідно взяти мазок-відбиток для проведення цитологічного дослідження, а також провести біопсію для гістології.
Істотне значення для постановки діагнозу має присутність в епідермісі клітин Педжета. Це великі клітини, що відрізняються вакуолизированной цитоплазмою і везикулярными ядрами. Причому ядро клітини, як правило, зміщене до периферії.
Цитоплазма клітин Педжета дає позитивне фарбування при обробці альдегід-фуксином. Однак виявлення клітин Педжета на сьогоднішній день є досить складним завданням.
При проведенні імуногістохімічного дослідження при раку Педжета в экстрамаммарной формі виявляється присутність високомолекулярного глікопротеїну та раково-ембріональних антигенів.
Таким чином, діагноз при экстрамаммарной формі хвороби Педжета встановлюється шляхом вивчення клінічних проявів та оцінці результатів гістології та цитології.
У тому випадку, якщо вогнище хвороби розташований в перианальной області чи промежини необхідно проведення обстеження для виключення супутньої і підлягає злоякісного новоутворення.
Для цього пацієнта направляють на проведення наступних діагностичних процедур:
- Колоноскопія – обстеження внутрішньої поверхні товстої кишки;
- Ректоскопія – обстеження внутрішньої поверхні прямої кишки;
- Іригоскопія – рентгенологічне обстеження кишечника з попереднім введенням контрастної речовини;
- Цистоскопія – дослідження сечового міхура шляхом огляду його внутрішньої поверхні за допомогою спеціального приладу;
- Екскреторна урографія – рентгенографічний метод дослідження сечових шляхів з введенням контрастної речовини.
- Для жінок – повне гінекологічне дослідження.
Необхідно відрізняти экстрамаммарную хвороба Педжета від екземи, псоріазу великих складок шкіри, обмеженого нейродерміту, дерматофии, кандидозу шкірних складок, хвороби Боуена.
Лікування
Єдиною ефективною методикою лікування экстрамамманой форми хвороби Педжета є хірургічне видалення пухлини. При проведенні операції здійснюють широке висічення з захопленням здорової тканини.
Для лікування захворювання застосовують хірургічний метод.
Так при виявленні інвазивної форми хвороби Педжета вульви показана вульвэктомия з двостороннім видаленням пахових лімфовузлів.
При проведенні традиційної операції для лікування хвороби Педжета, ризик розвитку рецидиву в найближчі 5 років складає понад 40%.
Щоб знизити ймовірність повторного розвитку хвороби, сьогодні в більшості випадків застосовують микрографическую методику операції з Мосу (Mohs). В процесі проведення операції проводиться пошарове висічення тканин з наступним мікроскопічним дослідженням зразків. Операція триває до тих пір, поки в досліджуваних зразках видаленої тканини не будуть виявлятися атипові клітини.
Така операція є найбільш ефективною, оскільки дозволяє видалити всю пухлину. Крім того, при застосуванні даної методики максимально повно зберігаються здорові тканини.
Після проведення операції необхідно здійснювати комплексне лікування, спрямоване на запобігання розвитку рецидивів.
Як правило, при хворобі Педжета призначають:
- Препарати хіміотерапії загального призначення (блеомицин, проспидин);
- При поверхневій формі хвороби Педжета, можливо, використання препаратів хіміотерапії зовнішньої дії – проспидиновую, колхаминовую мазі, фторурациловый крем. Мазі наносять під оклюзійну пов’язку.
При поверхневих формах раку Педжета, можливо, замість проведення традиційної операції, застосовувати лазеротерапії або кріодеструкцію. Для лікування хворих, яким протипоказано проведення операції, застосовують променеву терапію.
Прогноз і профілактика
Профілактика хвороби Педжета не розроблена, так як до цього моменту не вдалося виявити фактори, що сприяють розвитку захворювання.
Прогноз при хворобі Педжета невизначений і залежить від наявності супутніх або підлягають онкологічних пухлин. Так, смертність від хвороби Педжета при відсутності підлягає карциноми становить 18%. При наявності карциноми цей показник збільшується до 46%.
Приблизно у 12% пацієнтів з хворобою Педжета виявляються злоякісні новоутворення у внутрішніх органах, що ще більше ускладнює прогноз.
Відзначено, що локалізація вогнища раку экстрамаммарного раку Педжета тісно пов’язана з розташуванням внутрішньої пухлини. Так при розташуванні вогнища раку Педжета в перианальной області може свідчити про злоякісне захворювання кишечника. При розташуванні вогнища на статевих органах, необхідно виключити рак сечостатевої системи.
Найбільш високий ризик розташування підлягає пухлини при виявленні вогнища хвороби Педжета в перианальной області. Цей тип захворювання має найскладніший прогноз. Смертність протягом першого роду при такому захворюванні становить 26%. Проведення операції при такому розташуванні пухлини утруднено, крім того, часті рецидиви після проведення висічення пухлини.
Фото
