Карцинома (рак) з клітин Меркеля є досить рідкісним і поки ще слабо вивченим захворюванням. Уперше це захворювання було описано близько 40 років тому, проте, за час, що минув, було додано лише невелика кількість клінічних спостережень.
Клітини Меркеля є складовою частиною шкіри людини. Розташовуються вони в безпосередній близькості від базальних клітин шкіри. Порушення функціонування останніх приводить до появи базаліоми. Вважається, що клітини Меркеля забезпечують функцію дотику.
До першого опису в 1972 році карциному, що розвивається з клітин Меркеля, відносили до недифференцированным типів ракових пухлин шкіри.
Даний вид карциноми як втім і меланома зустрічається нечасто. Частота захворюваності серед представників європеоїдів 0,23 на 100 000 населення. Серед представників чорношкірого населення цей вид раку зустрічається ще рідше – 0,01 на 100 000.
Серед хворих переважають чоловіки (61%), середній вік хворих – 76 років. Однак серед описаних випадків захворювання карциномою з клітин Меркеля зустрічаються хворі у віці від 7 до 97 років.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Хірургічне лікування з подальшою радіотерапією
- 4.2 Микрографическое хірургічне видалення пухлини за методом Моса
- 4.3 Променева терапія
- 4.4 Хіміотерапія
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини розвитку
Ультрафіолетове опромінення — це один з провокуючих факторів розвитку саркоми Меркеля.
Точні причини розвитку цього різновиду карциноми невідомі. Одним з провокуючих факторів розвитку саркоми Меркеля вважається надлишкове ультрафіолетове опромінення. Також ви повинні знати, що надмірне ультрафіолетове опромінення може призвести також до розвитку такої доброякісної пухлини як кератоакантома. Підтвердженням цієї теорії є те обставина, що пухлини з клітин Меркеля, найчастіше, розвиваються на ділянках шкіри, які відкриті для інсоляції.
Відзначено, що вірогідність розвитку пухлини з клітин Меркеля зростає у хворих на псоріаз, які проходили курси ПУВА-терапії (опромінення УФО).
У 2008 році з клітин пухлини Меркеля була виявлена нова різновид вірусу – полиомавирус. Цей інфекційний агент був виявлений у 85% досліджених зразків пухлин.
Клінічна картина
Карцинома Меркеля є однією з різновидів нейроендокринних пухлин. Пухлини при цьому вигляді раку, найчастіше розташовуються на шиї, шкіри голови і обличчя. Набагато рідше пухлина утворюється на шкірі тулуба, описані поодинокі випадки, коли новоутворення локализировалось в області статевих органів.
Зовні пухлина Меркеля виглядає, як невелика шишка, яка за зовнішнім виглядом часто нагадує папілому. Поверхня новоутворення гладка, колір – червоний або червоно-синюшного. На першому етапі пухлина Меркеля не викликає суб’єктивних відчуттів, тому трапляється, що хворі довго не звертають уваги на інформацію, що з’явилася «шишечку». Розмір новоутворення може варіюватися від 0,5 до 5 см, причому, пухлина швидко збільшується.
Карцинома Меркеля відрізняється агресивним перебігом, пухлина досить швидко зростає. З часом на ньому можуть з’явитися виразки або освіти, що нагадують рожеві вугри. При пошкодженні пухлини вона починає кровоточити.
Вузлик при саркомі Меркеля на відміну від саркоми Капоші, як правило, одиночний, однак, з часом близько основної пухлини можуть з’явитися вузлики-сателіти. Агресивність карциноми Меркеля проявляється не тільки у швидкому рості пухлини, але й стрімке метастазуванні в розташовані поблизу лімфовузли.
Методи діагностики
Карцинома Меркеля відноситься до захворювань, діагностика яких сильно утруднена. Специфічних клінічних ознак у даного виду раку немає, тому його досить легко сплутати з іншими пухлинами шкіри. Нерідко ставиться помилковий діагноз, що призводить до втрати часу і поглиблення процесу.
Навіть гістологічне дослідження тканин карциноми Меркеля не завжди дозволяє отримати точну картину. Даний вид пухлини часто приймають за лімфосаркому, лимфоцитому, метастази раку легенів, саркому Юінга, карциному потової залози. Для уточнення діагнозу необхідно ретельне дослідження ультраструктури пухлини, що дозволяє виявити ядерця секреторних гранул.
Для визначення стадії розвитку і точних розмірів пухлини Меркеля застосовують УЗД, МРТ або КТ.
Лікування
У разі підтвердження діагнозу карциноми Меркеля необхідно проведення серйозного комплексного лікування. Використовуються кілька методик.
Хірургічне лікування з подальшою радіотерапією
Проводиться широке (з захопленням здорової тканини) висічення пухлини Меркеля. При виявленні метастазів у лімфовузлах, необхідно проведення лимфоденэктомии. Після проведення операції пацієнтам призначається ад’ювантна (післяопераційна) радіотерапія. Таке комплексне лікування значно підвищує відсоток виживання і знижує кількість рецидивів карциноми.
Микрографическое хірургічне видалення пухлини за методом Моса
Микрографическое видалення пухлини за методом Моса є найбільш точним і повним методом видалення ракових клітин.
Даний спосіб лікування карциноми Меркеля є надійною і рентабельною технікою.
Микрографическая операція проводиться в кілька етапів. Спочатку проводиться видалення пухлини по видимих клінічних кордонів. Далі проводиться видалення вузької ділянки навколишнього шари шкіри і тканини, яка розташовувалася під пухлиною. Товщина срезаемых тканин 2-3 мм.
Наступний етап – картування тканини, шляхом фотографування дигітальному камерою. Зразок тканини направляється в лабораторію для вивчення. У тому випадку, якщо змінених клітин у тканинах виявлено не буде, то операцію завершують. При виявленні ракових клітин, виробляють зняття наступного шару тканин. Операція триває до тих пір, поки в зрізаних тканинах не буде ознак раку.
При проведенні видалення карциноми Меркеля за методом Моса рецидиви вкрай рідкісні. Після операції використовується профілактичне променеве лікування.
Променева терапія
Карцинома Меркеля відноситься до числа радиочувствительных пухлин. Застосуванням променевої терапії самої пухлини і реґіонарних лімфовузлів дозволяє значно підвищити рівень виживаності.
При складної локалізації пухлини, що не допускає хірургічного видалення, застосовується первинна променева терапія. У більшості випадків, радіаційне лікування застосовують уже після видалення пухлини, що значно знижує ризик утворення рецидивів.
Хіміотерапія
Хіміотерапія при карциномі Меркеля застосовується у разі неоперабельності пухлини або для лікування пацієнтів з рецидивом. Цей же спосіб лікування застосовують для лікування хвороби на запущеній стадії.
На жаль, поки не вдалося розробити методики хіміотерапії першої лінії для лікування карциноми Меркеля, тому зараз застосовуються схеми, розроблені для лікування ниркових карцином, так як саме ці схеми дозволять отримати кращий результат.
Прогноз і профілактика
Профілактика виникнення пухлини з клітин Меркеля не розроблена. Але оскільки успіх лікування багато в чому залежить від того, на якій стадії процесу розпочато лікування, необхідно уважно відстежувати появу новоутворень на шкірі. При появі підозрілих «шишок» необхідно звернутися до онколога для проведення обстеження.
Прогноз при саркомі Меркеля умовно хороший. Так, у хворих, яким була проведена операція з видалення пухлини до стадії утворення метастазів, виживання в перші 5 років становить 97%.
У тому випадку, якщо лікування карциноми розпочато в той час, коли в лімфовузлах вже з’явилися метастази, прогноз значно погіршується. Виживаність протягом п’яти років після операції у таких хворих – 50%.
У запущених випадках, на IV стадії карциноми Меркеля лікування неефективне, середній термін життя таких хворих – 6-7 місяців.
Фото
