Псевдопорфирия – це патологія, при якій симптоми і гістологія повторюють картину пізньої порфірії, але при цьому порушення обміну порфинов не відзначається.
Для псевдопорфирии характерно поява поліморфної висипу на шкірі, найбільш частою локалізацією висипів є шкіра тильної поверхні шкіри кистей.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Профілактика і прогноз
- 6 Фото
Причини розвитку
Причиною розвитку псевдопорфирии є прийом певних лікарських засобів.
Прийом ібупрофену може стати причиною розвитку псевдопорфирии.
Найчастіше, псевдопорфирии провокується прийомом:
- Коштів з ряду тетрациклінів;
- Ібупрофену;
- Дапсона(застосовують при лікуванні лепри, кільцеподібна гранульома, мицетомы та ін);
- Циклоспоринів (їх застосовують при лікуванні папулеза лимфоматоидного, хвороби Левера, синдрому Світа та ін);
- Фуросеміду;
- Хлорталідону та ін.
Крім того, псевдопорфирия може розвинутися, як реакція на проведення гемодіалізу, тому дане захворювання нерідко відмічається у хворих з нирковою недостатністю. Рідше розвиток псевдопорфирии є наслідком частого відвідування соляріїв або курсу лікування, пов’язаного з використанням ультрафіолетового опромінення.
Клінічна картина
Симптоматика псевдопорфирии схожа з картиною пізньої форми шкірної порфірії. Для захворювання характерна поява поліморфної висипи у вигляді пухирців, пухирів і вузликів. Висипання локалізуються при псевдопорфирии, найчастіше, на шкірі кистей рук.
Шкіра в осередках ураження при псевдопорфирии дуже легко травмується, причому ушкодження при цьому дуже погано гояться. На місці елементів висипу при псевдопорфирии з часом утворюються довго незагойні рани.
Нерідко протягом псевдопорфирии ускладнюється вторинним інфікуванням, в цьому випадку, на шкірі утворюються ерозії і гнійні висипання.
Діагностика
Діагностика псевдопорфирии може викликати труднощі у зв’язку зі схожістю симптомів з пізньою порфірією.
При фізикальних дослідженнях шкіри у хворих псевдопорфирией виявляються наступні види пошкоджень:
- Наявність бульбашок з напруженими покришками. Розташовуються бульбашки на фоні зовні здорової шкіри;
- Ерозії, які утворюються на місці дозволено везикул і бульбашок. Для ерозій при псевдопорфирии характерно вкрай повільне загоєння.
- Освіта білих вугрів – милиумов розміром 1-5 мм
- Ущільнення шкіри на ділянках висипань. Це можуть бути вогнищеві зміни або дифузне ураження.
При проведенні аналізів сечі у хворих псевдопорфирией підвищення рівня порфіринів не спостерігається. Додаткові дослідження (світлова мікроскопія, патоморфологічні дослідження тощо) дають наступну картину:
- Зміни в шкірі розташовуються на поверхневому рівні (епідерміс і верхній шар дерми).
- Наявність субэпидермальных бульбашок, які мають фестончатое дно.
- Потовщення стінок судин;
- Накопичення імуноглобулінів навколо судин, а також, на кордоні, що розділяє дерму та епідерміс (накопичення імуноглобулінів може відбувається внаслідок зараження первинним герпесом).
- Наявність запального інфільтрату з низькою концентрацією клітин.
В процесі збору анамнезу необхідно з’ясувати, які ліки приймає хворий псевдопорфирией і які лікувальні або косметичні процедури проходить.
Лікування
Під час лікування необхідно відмовитися від сонячного опромінення.
Основа успішного лікування псевдопорфирии – це виняток провокуючих факторів, тобто, скасування прийому ліків, що викликають розвиток захворювання, виключення сонячного опромінення.
При неможливості відміни провокуючого фактора (наприклад, при необхідності регулярного проходження процедури гемодіалізу) призначається симптоматичне лікування. Описані випадки успішного лікування псевдопорфирии, що розвинулася на тлі проведення гемодіалізу, шляхом використання антиоксиданту ацетилцистеїну.
Крім того, хворим рекомендують виключити алкоголь в будь-якому вигляді і намагатися ретельно захищати шкіру від дії ультрафіолету. Також виключення алкоголю з раціону обов’язково ще й при лікуванні псоріазу.
Лікування народними методами
При псевдопорфирии можна застосовувати і народні рецепти. Однак успіх лікування, у першу чергу, залежить від того, чи були усунуті чинники, що провокують розвиток захворювання.
Лікування псевдопорфирии за допомогою збору трав. Для приготування кошти беруть одну частину кореня солодки, по чотири частини коренів шавлії і оману, вісім частин квіток калини. Приготовлені трави змішують, потім беруть пів-ложки суміші заварюють в термосі склянкою окропу. Готувати ліки від псевдопорфирии слід увечері, а вранці випити його натщесерце, попередньо процідити. Приймати по описаній схемі 10 днів. На одинадцятий день слід збільшити дозу, тепер потрібно ложку суміші заварювати двома склянками окропу. Випивати одну склянку вранці, а другий – після обіду. Загальний курс лікування псевдопорфирии збором трав становить 21 день.
Непогано допомагає при псевдопорфирии сік, отриманий з свіжого кореня селери. Необхідно приймати по ложці соку тричі на день процесі лікування псевдопорфирии. Але навіть після зникнення симптомів можна продовжувати приймати сік в якості профілактичного засобу.
Ще один збір для лікування псевдопорфирии складається з коренів і ягід малини, ягід шипшини та обліпихи. Сировину можна використовувати у свіжому або сухому вигляді. Змішують компоненти в рівних кількостях. Готують ліки від псевдопорфирии так: на підлогу-літра киплячої води беруть 50 грамів дрібно подрібнених коренів і варять півгодини при дуже слабкому кипінні. В кінці часу варіння всипають суміш ягід. Потім вимикають нагрівання і дають настою охолонути. Приймають у процесі лікування псевдопорфирии по чверті склянки чотири рази на добу.
Влітку для лікування псевдопорфирии варто використовувати настій кропиви. Для приготування ліків рекомендується зібрати молоді (верхні) пагони рослини. Наповнити зібраними пагонами до плічок півлітрову баночку (утрамбовувати і приймати не потрібно). Потім налити в банку гарячу, але не киплячу воду. Залишити банку на ніч, вранці процідити, випити протягом доби у процесі лікування псевдопорфирии.
Лікування псевдопорфирии варто використовувати природні антиоксиданти, які є в овочах. Рекомендується готувати соки з суміші овочів. Склад лікувального бальзаму для лікування псевдопорфирии: сік зі свіжої моркви і яблук – по 150 мл, сік з кореня і листя петрушки – 50 мл, сік з цвітної капусти — 100 мл Приготовану суміш соків розділити на порції (по 150 мл) і випити в три прийоми.
Для зовнішнього лікування псевдопорфирии можна застосовувати сік, віджатий з зелені кропу. Потрібно подрібнити великий пучок трави кропу і віджати з нього сік. Отримана рідина в два рази розбавляється водою і використовується для лікування у вигляді примочок і компресів на уражену шкіру при псевдопорфирии. Крім того, для зовнішнього лікування псевдопорфирии можна використовувати відвар з суміші кореня валеріани і трави череди.
Профілактика і прогноз
Профілактика розвитку певдопорфирии полягає в розумному використанні лікарських засобів. Не приймати безконтрольно ліків, перевищувати призначену дозу або збільшувати тривалість курсів. У тому випадку, якщо прийом будь-яких ліків призводило в минулому до розвитку псевдопорфирии, необхідно внести цю інформацію в карту хворого. Крім того, сам пацієнт повинен знати перелік ліків, які у нього провокують розвиток псевдопорфирии.
Прогноз при псевдопорфирии сприятливий у тому випадку, якщо є можливість усунути фактори, що викликають захворювання.
Фото
