Еластична псевдоксантома Дарині – це рідкісна вроджена патологія, що вражає сполучну тканину, внутрішні органи, судини і очі.
Вперше захворювання було описано Бальпером ще 1884 році, тоді захворювання отримало назву еластичної ксантомы. Проте через 12 років після проведення гістологічних досліджень Дарині запропонував іншу назву патології – еластична псевдоксантома Дарині. В честь цього вченого також було названо ще одне захворювання, яке зараз носить назву хвороба Дарині (фолікулярний дискератоз).
На початку 20 століття окулістами Гренбландом і дерматологом Страндбергом були проведені серйозні спільні дослідження, що дозволили зробити висновки про поєднаному ураженні сітківки очей і шкіри за типом еластичної псевдоксантомы. Тому дану патологію нерідко називають синдромом Гренбланда-Страндберга, хоча ця назва більш поширене в офтальмологічній літературі. У дерматології ж частіше використовується термін «еластична псевдоксантома»
Дана патологія частіше діагностується в жінок. Дебют клінічних проявів еластичної псевдоксантомы, як правило, відбувається в молодому віці, нерідко в підлітковому.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування засобами народної медицини
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини розвитку
Захворювання вражає і очі
Незважаючи на те, що точні причини даної патології невідомі, більшість дослідників відносить еластичну псевдоксантому до вроджених захворювань, що передаються по спадку.
Еластична псевдоксантома проявляється не відразу, як правило, поштовхом до розвитку клінічних ознак виступають ендокринні порушення, а також стани, які провокують зміни гормонального статусу (вагітність, статеве дозрівання та ін)
Спровокувати клінічні прояви еластичної псевдоксантомы може таке захворювання, як токсоплазмоз, а також, травми серйозні психологічні потрясіння. До речі, токсоплазмоз може спровокувати розвиток таких захворювань як п’ята хвороба і невус епідермальний.
Клінічна картина
Симптоми еластичної псевдоксантомы – це шкірні прояви, ураження очей і патологічні зміни, що зачіпають внутрішні органи.
Зміни на шкірі виявляються освіта папулоподобных елементів, які зовні нагадують ксантом. Утворення на шкірі можуть мати овальну або овальну форму. Розмір утворень при псевдоксантоме порівняємо з розміром шпилькової головки, вони можуть зливатися з утворенням сітки, яка розташовується по ходу шкірних складок.
Шкіра в областях поразки синюшна з буруватим відтінком по зовнішньому вигляду може нагадувати монгольські плями, а іноді вона жовтувата, злегка потовщена, легко збираються в складочки. Цей симптом псевдоксантомы носить назву «chickenneck» — «курчати шия».
Вузлики при псевдоксантоме розташовуються на шкірі шиї, частіше всього, симетрично на бічних поверхнях. Висипання можуть з’явитися на разгибательной поверхні ліктів і колін, в складках паху, в пахвових западинах. Іноді елементи псевдоксантомы з’являються в області пупка, а також, на слизових ротової порожнини, піхви, прямої кишки. У хворих іноді відзначається симптом, який називається «географічний язик». При псевдоксантоме ніколи не уражається обличчя, шкіра долонь і підошов. Суб’єктивні відчуття шкірні висипання при псевдоксантоме не викликають.
Ураження очей спостерігається у 25-80% пацієнтів з еластичної псевдоксантомой. Окулісти виділяють три стадії ураження:
До відома, ураження сітківки ока може бути наслідком і симптомом таких захворювань: аргірія, цитомегалія, хвороба Бехчета, дискоїдний червоний вовчак.
Ураження внутрішніх органів при еластичної псевдоксантоме, частіше за все, пов’язані із судинними патологіями. У хворих нерідко виявляється розширення аорти, що призводить до виникнення серцево-судинних симптомів, змін у кардіограмі, розвитку стенокардії, гіпертонії.
Через уражень судин при еластичної псевдоксантоме можливий розвиток кровотечі у різних органах, Найчастіше, кровотечі виникають в органах ШКТ, у матці, у сечовому міхурі. При ураженні судин мозку у хворих можуть спостерігатися епілептичні припадки.
Методи діагностики
Для діагностики захворювання проводять патоморфологічні дослідження.
Проведення патоморфологічних досліджень при еластичної дозволяє виявити зміни в нижній і середній частинах дерми. Еластичні волокна тут розподілені нерівномірно, частина з них потовщені, частина ферментована у вигляді грудочок або закручених пучків. Змінені волокна еластину інфільтровані кальцієм, це виявляється при застосуванні хімічних методів дослідження.
При еластичної псевдоксантоме спостерігаються зміни і в колагенових волокнах, відзначається істотне зменшення їх нормальної кількості, деякі волокна потовщені або розщеплені на більш дрібні частини.
Лікування
На жаль, лікування еластичної псевдоксантомы малоефективно. Добитися повного лікування від захворювання неможливо.
Хворим призначається симптоматична терапія, заснована на своєчасному виявленні можливих ускладнень псевдоксантомы і їх лікуванні.
Більшості хворих, у яких діагностовано псевдоксантома, необхідна консультація ендокринолога і призначення лікування для коригування гормонального фону.
Власне лікування псевдоксантомы проводиться призначенням великих доз вітамінів. Хворим індивідуально підбирають дози токоферолу ацетату, рутина, ретинолу, аскорбінової кислоти. При значних ураженнях шкіри, можливо, призначення лікування преднізолоном.
Хворі потребують регулярного спостереження у окуліста. При виявленні уражень очей призначається консервативне або оперативне (фотокоагуляція) лікування.
Лікування засобами народної медицини
При псевдоксантоме можна використовувати рецепти, рекомендовані народною медициною. Лікування повинно бути спрямоване на загальне зміцнення організму.
- Корисний при псевдоксантоме відвар червоної горобини. Готують лікувальний засіб у термосі. На літрову ємність беруть 4 повні ложки ягід і заливають термос до верху окропом. Пити по 50 мл не менше трьох разів на добу.
- Зміцнить в організм і допоможе в лікуванні псевдоксантомы наступна суміш: по склянці кураги, чорного родзинок, волоських очищених горіхів, 1,5 склянки рідкого меду, два великих лимона з шкіркою, але без кісточок. Всі інгредієнти (крім меду) подрібнюється в блендері або м’ясорубці, отримана маса змішується з рідким медом. Засіб приймають до їди по одній ложці тричі на добу.
Прогноз і профілактика
Профілактики розвитку еластичної псевдоксантомы не розроблено. Прогноз при цьому захворюванні залежить від ступеня ураження судин. При значних змінах навіть у дітей може розвинутися атеросклероз, що не дає найбільш сприятливий прогноз.
Якщо ж ураження судин виражені слабо, то псевдоксантома мало впливає на тривалість життя хворого.
Фото
