Пьебалдизм – це одна з форм вродженої первинної лейкодерма. Відомий пьебалдизм з дуже давніх часів, опис цієї форми лейкодерма вчені знайшли ще в давньогрецьких трактатах з медицини. Дане захворювання не обійшло і царюючих осіб. Так, широко відомим фактом є те, що випадки пьебалдизма відзначалися в родині короля Англії Едварда III.
Пьебалдизм, як і повний альбінізм, зустрічається досить рідко. Частота поширення патології 1 випадок на 17 000 населення. Захворювання може проявитися і у чоловіків, і у жінок, незалежно від національної і расової приналежності.
Зміст
- 1 Причини патології
- 2 Клінічне протягом
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними засобами
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини патології
Забарвлення шкіри людини залежить від наявності в ній чотирьох різних пігментів, в тому числі, і всім добре відомого меланіну. Продукування цього пігменту та його накопиченням «зайняті» особливі клітини – меланоцити. Порушення діяльності цих клітин призводять до таких захворювань як: сині монгольські плями, галоневус і вітіліго. Для того щоб меланоцити могли нормально функціонувати необхідно присутність в організмі тирозину – незамінної амінокислоти.
Тирозин, як правило, надходить в організм з їжею, проте, при його недоліку гормони гіпофіза та специфічні ферменти способи продукувати цю амінокислоту з білків м’язових тканин, а точніше з міститься в них L-финилаланина.
Іноді під дією зовнішніх або внутрішніх причин в цьому налагодженому механізмі вироблення меланіну відбувається збій. В результаті чого клітини епідермісу перестають отримувати меланін і на шкірі з’являються плями білого кольору.
Важливо! Пьебалдизм викликається вродженим порушенням вироблення меланіну. Ця патологія є спадковою, тобто, викликаної змінами одного або декількох генів, що «відповідають» за вироблення меланіну.
Тип успадкування даної патології – аутосомно-домінантний, дитині досить успадкувати дефектний ген від одного з батьків, щоб розвинувся пьебалдизм.
Клінічний перебіг
Пьебалдизм з класичним початком дебютує появою на шкірі чола білої плями. Як правило, пляма розташоване по центру, поблизу лінії початку росту волосся.
У міру розвитку хвороби пляма починає поширюватися на шкіру голови. При цьому недуга ніяк не впливає на здоров’я волосся, тому не може стати причиною таких захворювань як: монилетрикс, вогнищева алопеція та ін. Причому все волосся, які опинилися в області плями повністю втрачають свій пігмент, стаючи скоєно білими. Крім того, в залежності від поширеності процесу втратити свій колір можуть волоски брів і вій.
Пьебалдизм рідко «обмежується» тільки появою плям на обличчі. Ділянки депігментації поширюються і по тілу. Найчастіше, білі плями з’являються на шкірі живота і спини, а також на передпліччях, гомілках і стегнах.
А ось на шкірі стоп і кистей рук плям, як правило, не спостерігається. В цьому полягає основне клінічне відміну пьебалдизма від вітіліго.
Характерний симптом пьебалдизма – освіта знебарвленого плям діаметром до 1 см на слизових.
Важливою діагностичною ознакою захворювання є наявність на поверхні депигментированной шкірі плям з нормальною або посиленою пігментацією. Розташовуються такі плями нерівномірно, мають неправильну форму.
Істинний пьебалдизм ніяк не впливає на роботу і функціонування внутрішніх органів і систем. Прояви патології обмежується тільки ураженням шкіри. У тому випадку, якщо недуга супроводжується розвитком патології нервової системи або внутрішніх органів, то мова йде про наявність у хворого синдрому, одним із симптомів якого є пьебалдизм.
Методи діагностики
Для діагностики захворювання необхідно здати біохімічний аналіз крові.
Діагностика пьебалдизма заснована на зборі анамнезу, в тому числі і сімейного, і проведення комплексного обстеження пацієнта. Вкрай важливо відрізняти пьебалдизм від інших форм лейкодерма, які можуть бути спровоковані різними інфекціями.
Пацієнтів, як правило, направляють на здачу біохімічного аналізу крові. Необхідно з’ясувати, чи не пов’язано поява на шкірі плям білого кольору з прийомом будь-яких ліків або впливом професійних шкідливостей.
Лікування
На жаль, до теперішнього часу не існує методів ефективного лікування пьебалдизма, яке могло б відновити нормальну вироблення меланіну в тканинах.
Але оскільки істинний пьебалдизм не робить істотного впливу на здоров’я, то дана патологія мало впливає на якість життя. В основному, консервативне лікування пьебалдизма спрямоване на усунення косметичного недоліку як і під час видалення бородавок. Пацієнтам рекомендується використовувати тональні засоби для вирівнювання кольору шкіри, а так само фарбу для волосся, вій і брів.
Важливо! В даний час розробляється методика лікування пьебалдизма, заснована на виконання операції по пересадці на уражені ділянки шкіри ендогенних меланоцитів. Якщо дана методика виявиться результативною, то в майбутньому можна буде розраховувати на ефективне лікування хвороби.
Лікування народними засобами
Зрозуміло, вилікувати народними засобами таке захворювання, як пьебалдизм, неможливо, тому рекомендації народних цілителів спрямовані на те, щоб максимально нівелювати косметичний дефект, створюваний при цій патології.
Для маскування білих плям, що утворилися на шкірі, рекомендується:
Прогноз і профілактика
Важливо! Прогноз на лікування від пьебалдизма несприятливий, але оскільки дана патологія не робить істотного впливу на здоров’я, якість життя хворих змінюється незначно.
При пьебалдизме необхідно користуватися сонцезахисними кремами.
Хворим рекомендується захищати шкіру від сонячного світла фотозахисними засобами, так як на депігментованих ділянках можуть легко утворитися сонячні опіки. До відома, уникати надмірного сонячного світла потрібно ще й при таких захворюваннях: пухлина Пінкуса, фотодерматит лікарський, сонячний кератоз. Крім того, хворі пьебалдизмом відносяться до групи ризику по розвитку раку шкіри, тому їм рекомендується регулярно проходить обстеження і здавати аналізи, що дозволяють виявити онкологію на самих ранніх стадіях.
Оскільки пьебалдизм є спадковим захворюванням, профілактика його розвитку полягає в проведенні генетичних консультацій подружніх пар, за умови наявності випадків даної патології в родині.
Фото
