Невусом Ядассона в дерматології називають пухлиноподібне утворення, обумовлене мальформацією сальних залоз (в першу чергу), а також інших елементів шкіри (сполучної тканини, апокринных залоз, волосяних фолікулів).
У 70% випадків невус Ядассона є вродженим утворенням. В інших випадках, освіта розвивається в грудному і, вкрай рідко, в пізньому дитячому віці. Невус Ядассона в більшості випадків спорадичне освіта, однак, іноді спостерігаються сімейні випадки. Розподіл за расовою і статевою ознакою однакове.
У більшості пацієнтів невус сальних залоз утворюється на шкірі голови (зазвичай, на межі росту волосся), на обличчі. В інших місцях це освіта розвивається рідко.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 5 Профілактика і прогноз
- 6 Фото
Причини розвитку
Які фактори викликають розвиток невуса Ядассона, з’ясувати до теперішнього часу не вдалося. Однією з відомих причин є гіперплазія сальних залоз.
Клінічна картина
Проявляється невус Ядассона освітою плоскої солитарной бляшки овальної або (рідше) лінійної форми. Консистенція освіти м’яко-еластична, колір – рожевий, жовтий, пісочний або блідо-оранжевий. Поверхня шкірного освіти може бути нерівною, папилломатозной. Іноді спостерігаються ознаки кератозу і відшаровування епідермісу великими лусочками.
Стадії розвитку та клінічні прояви невуса визначаються віком пацієнта:
Одним з найбільш частих варіантів переродження невуса сальних залоз є розвиток базаліоми. Цей вид пухлини розвивається в тканинах невуса Ядассона набагато частіше, ніж доброякісні пухлини. У деяких хворих спостерігається розвиток одночасно доброякісних і онкологічних пухлин.
Потрібно відзначити, що при злоякісне переродження невуса Ядассона захворювання протікає з меншою ступенем агресивності, ніж зазвичай. Метастизируют пухлини при переродження невуса сальних залоз тільки у виняткових випадках. Існує теорія, що розвиток базаліоми на тлі невуса Ядассона не є злоякісною трансформацією. Дослідники розглядають переродження, як диференціювання епітеліальних клітин та підвищення їх пролиферативности.
Рідкісним випадком є поширений сальний невус. У цьому випадку, захворювання носить системний характер. Крім шкірних симптомів у пацієнтів спостерігається ураження судинної системи, очей, ЦНС тощо
У виняткових випадках зустрічається синдром сального невуса Ядассона, який характеризується тріадою симптомів: епілепсія, розумова відсталість, невуси сальних залоз лінійної форми.
Діагностика
Діагностика сального невуса ґрунтується на проведенні гістологічних досліджень. Утворення при цій патології мають часточкову структуру і складаються з тканин сальних залоз. Розташовується освіта в середньому або нижньому відділі дерми. Крім того, може спостерігатися розширення вічок апокрінових залоз.
В залежності від гістологічної картини виявляються три стадії розвитку освіти:
- На ранній стадії відзначається гіперплазія волосяних фолікулів і сальних залоз.
- На наступній стадії, яка вважається зрілої, виявляються явища акантоз. В епідермісі спостерігається папіломатоз, велика кількість сальних залоз з ознаками гіперплазії. Волосяні фолікули недорозвинені, а апокринні залози розвинені дуже добре.
- Остання стадія розвитку є пухлинної. Гістологічна картина на цій стадії залежить від типу розвилася пухлини.
Невус Ядассона слід відрізняти:
- Від аплазії шкіри. При цьому захворюванні освіти відрізняються гладкою поверхнею.
- Від сосочкового сирингоцистаденоматозного невуса. Цей вид невуса відрізняється інтенсивним рожевої плямистої забарвленням і вираженою вузлуватою поверхнею.
- Від ювенільної ксантогранулемы, при якій освіта має куполоподібну форму і відрізняється швидким зростанням.
- Від солитарной мастоцитомы, яка відрізняється від сального невуса гістологічним будовою.
Лікування
У зв’язку з тим, що ризик трансформації тканин невуса досить високий, рекомендується видалити це утворення до настання віку статевого дозрівання.
Необхідно застосування хірургічної операції, так як більш щадні методи (кріодеструкція, электрокаутеризация тощо) призводять до повторного зростанню освіти.
Необхідно повне висічення невуса в межах тонкої смуги здорової тканини. При неможливості провести операцію за один раз, виробляють поетапне видалення патологічних тканин з мінімальними перервами між операціями. Оскільки сальний невус, зазвичай, розташовується на голові або особі, операція по його видаленню вважається складною.
Операція по видаленню освіти проводиться в медичних установах, що спеціалізуються на лікуванні онкологічних захворювань. Віддалені тканини направляються на гістологію, що дозволяє визначити природу утворення і виявити або виключити наявність атипових клітин, що свідчать про початок процесу малігнізації.
Видалення освіти проводиться під загальною або місцевою анестезією залежно від його розмірів, локалізації та віку пацієнта. Після видалення патологічних тканин на краю рани накладають шви. При великому розмірі освіти або при його розташуванні на обличчі застосовуватися прийоми пластичної хірургії, з накладанням на місце дефекту клаптя шкіри.
На місце операції накладається стерильна пов’язка, а потім протягом тижня необхідно робити перев’язки і обробляти післяопераційну рану антисептиками. Шви знімають після загоєння рани. Після проведення радикального видалення невуса Ядассона рецидивів не спостерігалось.
Профілактика і прогноз
Не існує заходів, які могли б попередити утворення невуса Ядассона, так як причини його розвитку невідомі.
Прогноз в більшості випадків сприятливий. Приблизно у 10% пацієнтів на тлі невуса розвивається базаліома. Рідше освіта перероджується в рак сальних або апокрінових залоз. Профілактикою малігнізації тканин освіти, рекомендується його видалення до 12 річного віку пацієнта. Після проведення радикальної операції рецидивів і розвитку базаліоми на місці віддаленого невуса не відзначалося.