Невоксантоэндотелиома – це доброякісна пухлина, що з’являється в ранньому віці. У більшої частини хворих (близько 70%) невоксантоэндотелиома проявляється у віці від народження до 6 місяців. У хлопчиків цей вид пухлини зустрічається частіше, ніж у дівчаток.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
Причини розвитку
Незважаючи на те, що невоксантоэндотелиома була вперше описана ще в початку минулого століття, до цього часу не вдалося виявити причини, які викликають зростання цієї пухлини. Було запропоновано кілька теорій про походження невоксантоэндотелиомы, але поки жодна з них не отримала достовірних підтверджень.
Багато дослідників схиляться до того, що невоксантоэндотелиома – це патологія невоидного характеру. Досить поширеною є також теорія, що невоксантоэндотелиома – це абортивну (прерывающаяся) форма синдрому Хенд-Шюллер-Крісчен (гістіоцитоз X), пов’язаного з порушеннями ліпідного обміну. Однак проти цієї теорії виступає сприятливий перебіг невоксантоэндотелиомы і хороший прогноз. Крім того, при проведенні мікроскопічних досліджень тканин невоксантоэндотелиомы в гистиоцитах не виявляються гранули Бирбека, що є характерною особливістю гістіоцитоз X і на відміну від атипової фиброксантомы при якій активно утворюються дані гранули.
Таким чином, невоксантоэндотелиома – це, швидше за все самостійне захворювання, що відноситься до типу реактивних гранульом, спричинених невідомими причинами.
Генетична обумовленість розвитку невоксантоэндотелиомы не доведена, сімейні випадки цієї патології зустрічаються, однак, вони досить рідкісні.
Клінічна картина
Невоксантоэндотелиома проявляється утворенням на шкірі плям або вузликів. З’явитися вони можуть практично відразу ж після народження або в віці 1-7 місяців.
Освіти можуть мати розмір від 1 до 15 мм, рідко виникають пухлини розміром до 5 див. Основні місця розташування невоксантоэндотелиомы:
- Голова (волосиста частина);
- Вуха;
- Особа:
- Плечі;
- Область суглобів;
- Спина або живіт (рідко).
Невоксантоэндотелиома практично ніколи не вражає слизові оболонки, тому сплутати її з такими захворюваннями як лейкоплакией і островоспалительным дерматозом неможливо, однак, описаний випадок захворювання, коли одинична пухлина була виявлена на нижній частині мови.
Колір пухлини – від світло-жовтого до коричневого, консистенція щільна. Кількість новоутворень може бути різним – від одиничної невоксантоэндотелиомы до 10-20 пухлин. Описано випадки, коли у хворого виявлялося до декількох сотень новоутворень як при цилиндроме, але такий варіант патології зустрічається рідко.
Невоксантоэндотелиома розвивається в кілька етапів. На першому – спостерігається ріст пухлини, на другому – стабілізація процесу. Останній етап – це етап регресу. Починається вона з того, що середня частина пухлини западає всередину. Потім поступово освіта зморщується і пропадає. На місці невоксантоэндотелиомы може залишитися гіпер – або гипопигментированное пляма. Рідше на місці зниклої пухлини залишається ділянка білої атрофії шкіри.
Невоксантоэндотелиома, як правило, не дає загальних симптомів, тобто, самопочуття хворих не страждає. Проте у деяких хворих при проведенні обстежень виявлялися множинні тіні в легеневої тканини, розташовані симетрично. Ці утворення, так само, як і сама невоксантоэндотелиома, з часом регресують.
Методи діагностики
Основа діагностики невоксантоэндотелиомы – це гістологічні дослідження. При дослідженні тканин даної пухлини виявляється інфільтрат, що міститься в дермі. У складі інфільтрату виявляються гістіоцити з блідою вакуолизированной протоплазмою. При фарбуванні протоплазми на жир, виявляються ліпіди. Крім того, виявляються пінисті клітини, гігантські клітини Тутона в одиничній кількості. Видно капіляри у великій кількості.
Проведені біологічні проби, в тому числі і виявлення змісту ліпоїдів у сироватці при невоксантоэндотелиоме дають негативні результати.
Лікування
При невоксантоэндотелиоме призначається лікування, яке застосовується для лікування ксантомы, але в більш щадному варіанті.
У більшості випадків обмежуються витаминотерапией, призначаючи прийом вітамінів E, C, B і A. Також дуже часто таку вітамінотерапію призначають при лікуванні мікозу шкіри рук і хвороби Девержи. Можливо лікування з застосуванням ліпотропних препаратів.
Зовнішнього лікування невоксантоэндотелиома, як правило, не вимагає. Однак якщо пухлина набуває великі розміри і заважає, може бути призначено лікування комплексними мазями, до складу яких входить кортикостероїди, ретинол, гепарин.
При лікуванні невоксантоэндотелиомы важливо дотримуватися дієти, в якій суттєво обмежують жири і знижують кількість вуглеводів.
Лікування народними методами
У більшості випадків, при невоксантоэндотелиоме вибирається вичікувальна тактика, так як новоутворення схили самостійно регресувати. Щоб швидше позбавитися від невоксантоэндотелиомы, можна використовувати народні рецепти лікування, спрямовані на нормалізацію ліпідного обміну. Але, оскільки дана патологія спостерігається у маленьких дітей, перед застосуванням того чи іншого рецепту потрібно обов’язково порадитися з лікарем.
При невоксантоэндотелиоме важливо правильно організувати харчування. Дуже корисна морська риба нежирна, її треба їсти не менше 3 разів на тиждень. Вершкове масло використовувати не слід, а ось рослинна обов’язково має бути присутнім у раціоні. Дітям постарше варто давати висівки, їх можна просто додати в кашу або кефір. У кашу і суп можна додавати насіння льону, їх варто попередньо змолоти на кавомолці. Дуже корисні яблука, їх можна їсти свіжими, і печеними. Варто включити в меню і свіжий корінь селери.
В процесі лікування невоксантоэндотелиомы варто використовувати овочеві соки – морквяний, буряковий, капустяний. Їх потрібно починати пити зовсім потроху, починаючи з половини чайної ложечки, а потім поступово довести разовий прийом до частини четвертої склянки.
Допоможуть в лікуванні невоксантоэндотелиомы сухі квітки липи. Їх потрібно змолоти на кавомолці і приймати в день по чайній ложці (без гірки) порошку. Цю дозу краще розділити на декілька прийомів і потроху додавати в їжу.
Солодка допоможе в лікуванні невоксантоэндотелиомы. Для приготування лікарського засобу потрібно взяти дві повні ложки подрібнених сухих коренів, залити половиною літра гарячої води і прогрівати на водяній бані 15 хвилин. Потім остудити і відцідити рідину. Приймати по ложці відвару чотири рази на добу протягом трьох тижнів. Потім потрібно перервати курс прийому на місяць, а потім повторити лікування.
Прогноз і профілактика
Профілактика розвитку невоксантоэндотелиомы не розроблена, оскільки не зрозумілі причини, що призводять до зростання пухлини.
Прогноз при цій патології сприятливий. Невоксантоэндотелиома регресує мимовільно через кілька років існування. На місці утворення пухлини може залишитися пігментна пляма або ділянка атрофованою шкіри. Рецидивів невоксантоэндотелиомы не зафіксовано. Прогноз дещо погіршується при розташуванні пухлини на тканинах ока. В літературі описані випадку неправильної постановки діагнозу при розташуванні невоксантоэндотелиомы на тканинах ока, що призводило до призначення энуклеации (видалення очного яблука).