Муцинозами прийнято називати групу шкірних дерматозів, які характеризуються відкладеннями муцину в тканинах дерми. Муцин – це речовина гелеподібної консистенції, до складу якого входять кислі полісахариди.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 2.1 Дифузні форми захворювання
- 2.1.1 Генерализированая мікседема
- 2.1.2 претибіальна Мікседема
- 2.1.3 Микседематозный лихен
- 2.1.4 Еритематозний ретикулярный муциноз
- 2.1.5 Мукополисахаридозные синдроми
- 2.1.6 Самоизлечивающийся ювенільний муциноз шкіри
- 2.2 Локальні форми захворювання
- 2.2.1 Фоллирулярный муциноз
- 2.2.2 Шкірний фокальний муциноз
- 2.2.3 Акральный папульозний муциноз
- 2.1 Дифузні форми захворювання
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Профілактика і прогноз
- 6 Фото
Причини розвитку
Гормональні порушення, що причина розвитку первинних муцинозов.
У нормі муцин продукується епітеліальними клітинами в обмеженій кількості, при збільшенні вироблення муцину розвивається муциноз.
Виділяють первинну і вторинну форму захворювань. Причинами первинних муцинозов стають різні гормональні порушення, захворювання, пов’язані з порушеннями обмінних процесів.
Вторинні муцинозы – це наслідок таких захворювань, як:
- Шкірні пухлинні захворювання злоякісного характеру, в тому числі і лімфоми.
- Атрофічний злоякісний папулез Дегоса.
- Системні захворювання з ураженням сполучної тканини – дерматоміозит, червоний вовчак та ін
Клінічна картина
Симптоми та клінічна картина муциноза залежать від форми захворювання.
Дифузні форми захворювання
До числа первинних дифузних муцинозов відносять такі захворювання.
Генерализированая мікседема
Для цього стану характерна сухість і блідість шкірних покривів. Шкіра набуває жовтуватого відтінку, стає холодною на дотик. На обличчі хворих мікседемою формується «твердий» набряк, в результаті чого, обличчя стає схожим на маску. При цьому захворюванні спостерігається набряк і в дистальних відділах кінцівок, на шкірі можуть з’явитися висипання папулезних елементів рожевого кольору.
Претибіальна мікседема
При мікседемі претибіальної часто уражається шкіра гомілок. В осередках ураження шкіра ущільнена, має вигляд апельсинової скоринки з-за розширених отворів фолікулів.
Микседематозный лихен
Микседематозный лихен є рідкісною формою шкірного муциноза. Це захворювання частіше виявляється у жінок середнього віку. Характерний симптом даної форми – поява лихтеноидных вузликів рожевого кольору. З’являються ці висипання на тлі ущільнено-набряку шкіри (так званий, слизовий набряк). При натисканні на набряклу шкіру не утворюється ямка, не вдається зібрати шкіру в складку. Обличчя хворих при микседематозном лихене стає схожим на маску.
Еритематозний ретикулярный муциноз
Ця форму захворювання називають ще синдромом Рема або бляшкоподобным шкірним муцинозом. Основний симптом – поява ділянок сітчастої еритеми, найчастіше уражається шкіра на грудях. При впливі на уражену шкіру сонячних променів відбувається інтенсифікація патологічного процесу.
Мукополисахаридозные синдроми
Для цього захворювання характерні різні серцево-судинні патології.
Це група спадкових захворювань, спільною рисою яких є відкладання муцину в різних органах. Клінічними ознаками цих захворювань є відставання у розвитку, причому, як у розумовому, так і у фізичному. Для цієї форми захворювання характерні різні серцево-судинні патології, зниження імунного статусу. На шкірі хворих спостерігаються ознаки гіпертрихозу (надмірного росту волосся). А у жінок іноді ще може розвиватися гірсутизм. Шкірні покриви сухі, в області дистальних відділів кінцівок можуть спостерігатися ділянки слизового набряку.
Самоизлечивающийся ювенільний муциноз шкіри
Дуже рідкісна форма захворювання. Розвивається в юному віці, через кілька місяців відбувається мимовільно. Клінічна картина при цьому захворювання характеризується появою бляшок, папул і вузликів невеликого розміру на шкірі голови, грудей і рідше – кінцівок.
Локальні форми захворювання
До локальних різновидів муцинозов відносять наступні.
Фоллирулярный муциноз
Фоллирулярный муциноз або алопеція муцинозна. Для цієї форми захворювання характерне відкладення муцину у волосяних мішечках (фолікулах) і сальних залозах. Основними симптомами є поява фолікулярних папул жовтуватого або тілесного кольору або шелушащихся бляшок, які можуть досягати 5 см в діаметрі. Поява висипань супроводжується сильним свербінням. З’являються вогнища ураження і фолликулярном муцинозе на шкірі голови, шиї або спини в області лопаток. З-за поразки фолікулів відбувається випадання волосся, тобто, розвивається вогнищева алопеція.
Прийнято виділяти три форми фолікулярного муциноза. Для першої, саморазрешающейся форми муциноза характерно поява одного (рідше кількох) осередків ураження, які самостійно проходять через 2-24 місяця. Друга форма фолікулярного муциноза характеризується стійким перебігом. Захворювання протікає роками, стійко прогресуючи. Вогнища ураження з часом набувають вигляду виступають над шкірою бляшок, які має консистенцію желе. Третя форма фолікулярного муциноза є вторинним захворюванням і розвивається на тлі лімфоми. Ця форма муциноза спостерігається найчастіше у пацієнтів старше 50 років.
Шкірний фокальний муциноз
Шкірний фокальний муциноз проявляється утворенням одиничної папули жовтуватого кольору. З’явитися папула може на обличчі, шкірі кінцівок або грудей.
Акральный папульозний муциноз
Акральный папульозний муциноз характеризується появою солитарных вузлів або кільцеподібних елементів. З’являються висипання на шкірі тильної сторони кистей і передпліч. Обумовлені висипання відкладенням муцину в тканинах дерми. З’явилися осередки зберігатися роками, не приводячи до яких-небудь системних уражень.
Методи діагностики
Діагностика шкірного муциноза здійснюється на основі вивчення клінічних даних і проведенні гістологічних досліджень.
Для гістології беруть матеріал із осередків ураження. При проведенні досліджень в тканинах виявляється локалізоване скупчення муцину.
Важливо диференціювати муциноз від таких захворювань, як склеродермія, різні форми алопеції (атрофічна алопеція, андрогенна алопеція у чоловіків і жінок), лімфома.
Лікування
Лікування для кожної форми муциноза підбиратися індивідуально.
Схема лікування шкірного муциноза підбирається індивідуально, залежно від форми захворювання, наявності супутніх патологій та стану пацієнта.
При мікседема необхідна корекція гормонального фону або призначення довічної гормонозаместительно терапії. Лихен миксематозный вкрай погано піддається лікуванню. Пацієнтам призначається кортикостероїди і цитостатики, проте лікування часто дає лише тимчасовий ефект.
При еритематозний муцинозе призначають прийом Делагила, Резохин або інших хингаминовых препаратів.
Фолікулярний муциноз лікують застосуванням системних кортикостероїдів. Якщо захворювання є наслідком лімфоми необхідно специфічне лікування. При фокальному муцинозе нерідко вдаються до хірургічного висічення вогнищ ураження.
Лікування народними методами
Лікуванням методами фітотерапії при муцинозе можна використовувати тільки як доповнення до основної терапії.
При муцинозе шкіри народні цілителі рекомендують приготувати суміш з літра меду, 300 грамів подрібнених волоських горіхів, 100 г розтертого в кашку часнику, 50 г змеленого в порошок укропного насіння. Приймати суміш по столовій ложці тричі на день.
Профілактика і прогноз
Профілактикою розвитку шкірних муцинозов є регулярне проходження диспансеризації. При виявленні системних захворювань слід пройти призначений курс терапії.
Прогноз при муцинозе шкіри залежить від форми захворювання. У більшості випадків, прогноз сприятливий. При наявності злоякісного перебігу захворювань, що викликають муциноз, прогноз ускладнюється.
Фото
