Хвороба Милроя – це передається у спадок захворювання, що вражає лімфатичну систему. Цю недугу називають ще спадкової лимфедемой, яка на відміну від лімфедеми придбаної, завжди виявляється з народження.
Хвороба Милроя проявляється наростаючими набряками тканин в області поразки. Найчастіше, це тканини нижніх кінцівок.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Можливі ускладнення
- 4 Методи діагностики
- 5 Лікування
- 5.1 Дієта
- 5.2 Терапевтичне лікування
- 5.3 Хірургічне лікування
- 5.4 Лікування народними методами
- 6 Прогноз і профілактика
- 7 Фото
Причини розвитку
Причина розвитку хвороби Милроя (первинної або вродженої лімфедема) — це вроджена патологія розвитку лімфатичних судин. Проявляється захворювання з народження, цим хвороба Милроя відрізняється від синдрому Мэйджа, при якому перші ознаки лімфедеми вперше починають проявлятися у віці 20 років і старше.
Частота поширення синдрому Милроя становить 1 дитина на 10 000 новонароджених. Тип успадкування цієї патології аутосомно-домінантний. Пенетрантність хвороби Милроя неповна.
Клінічна картина
При хворобі Милроя у більшості пацієнтів на першому етапі уражаються дистальні (віддалені від тулуба) відділи кінцівок. Найчастіше ця хвороба вражає стопи і гомілки.
При синдромі Милроя відзначається щільний набряк пальців, який поступово поширюється на всю стопу. По мірі прогресу хвороби набряк з’являється на тканинах гомілки і стегна, в результаті ноги пацієнта стають схожими на рівні стовпи. У колінних суглобів утворюються складки з набряклою шкіри.
Шкіра, що покриває хвору кінцівку, при хворобі Милроя може бути, як нормальної, так і кілька истонченной. При натисканні на шкіру в області знаходження набряку на ній залишається ямка.
Можливі ускладнення
При хворобі Милроя через набряків відбувається порушення живлення тканин. В результаті на шкірі виникають великі ділянки гіперкератозу, можливо, утворення виразок і тріщин. У деяких хворих синдромом Милроя між пальців утворюються лімфатичні свищі при лимфогранулеме.
Часто на тлі вродженої лімфедеми розвиваються бешихове запалення, які, прогресуючи, можуть ускладнюватися утворенням флегмони. Можливо переродження хвороби у злоякісну форму, тобто розвиток лімфосаркомі.
Методи діагностики
Для діагностики захворювання в першу чергу проводять зовнішній огляд хворого.
Основа діагностики синдрому Милроя – це зовнішній огляд, вивчення сімейного анамнезу і проведення певних досліджень.
Для того щоб з’явилася можливість оцінити якість лімфотоку, використовується лимфангиография. Це діагностична методика дослідження лімфатичної системи заснована на рентгенографії. Пацієнту вводять у лімфатичні судини уражених кінцівок спеціальна контрастна речовина, а потім виконують кілька рентгенівських знімків. При введенні препарату в нижні кінцівки з’являється можливість візуалізації лімфатичних судин, розташованих у нижніх кінцівках, у тому числі в заочеревинному просторі.
При введенні контрастної речовини в кисті вдається побачити на знімках надключичних та пахвових лімфовузлів. При хворобі Милроя виявляється гіпоплазія (недорозвинення) лимфангионов.
Для дослідження хвороби в динаміці застосовується спеціальне дослідження – лимфосцинтиграфия. Це малотравматична діагностична методика, яка дозволяє виявити порушення в роботі лімфатичних судин, наприклад, виявити гостре запалення лімфатичних вузлів.
Останнім часом для діагностики синдрому Милроя застосовують нові методи – дуплексне сканування, МРТ, комп’ютерна томографія.
У процесі діагностики потрібно диференціювати хвороба Милроя від липедемы – болючого синдрому відкладення жирової тканини на ногах. При липедеме, як правило, уражаються тільки гомілки, а стопи не входять в область поразки.
Лікування
При хворобі Милроя призначається спеціальна дієта, можлива консервативна терапія та хірургічне лікування.
Дієта
При синдромі Милроя рекомендується зниження в меню білкових продуктів тваринного походження і солі, так як ці речовини мають здатність накопичуватися в тканинах, що сприяє утриманню рідини і провокує розвиток ще більш виражених набряків.
А ось кількість фруктів, до складу яких входить багато вітаміну C, навпаки, при цій хворобі слід збільшити, так як це зміцнює стінки лімфатичних судин. До числа таких продуктів відносять всі види смородини, червоний аґрус, темні сорти винограду.
Крім того, хворому рекомендується підтримувати оптимальну масу тіла. Якщо у пацієнта з синдромом Милроя є зайва вага й целюліт, необхідно зниження калорійності раціону.
Терапевтичне лікування
При хворобі Милроя призначають:
- Прийом сечогінних засобів (також їх рекомендують застосовувати ще й при лікування екземи, островоспалительного дерматозу);
- Носіння компресійних трикотажних виробів як і при флебіті;
- Деякі види масажу, спрямовані на поліпшення набряку лімфи.
При синдромі Милроя пацієнтам рекомендують ретельно стежити за гігієною шкіри, намагатися уникати будь-яких, навіть самих дрібних травм. При пошкодженні шкіри (подряпини, потертості, укусів комах, укусів павуків тощо) необхідно відразу ж змастити ранки розчинами анілінових барвників або іншим антисептиком.
Хірургічне лікування
При синдромі Милроя, можливо і хірургічне лікування, яке по суті є паліативним, тобто, спрямованим не на лікування хвороби, а на підвищення якості життя пацієнта.
При первинній лімфедеми використовуються наступні хірургічні методики:
- Операції, спрямовані на зменшення товщини кінцівки, які полягають в висічення шкіри і деякої кількості підшкірної клітковини.
- Пластичні операції, що проводяться для стабілізації і стимуляції відтоку лімфи в уражених кінцівках.
- Мікрохірургічні операції для виконання реставрації патологічно змінених лімфатичних судин.
- Операція по створенню прямого анастомозу (з’єднання) лімфатичних судин з венами.
Лікування народними методами
При синдромі Милроя можна використовувати і народні методи лікування.
З народної медицини для зменшення набряків рекомендують застосовувати подрібнену гречку.
Для зменшення набряків при синдромі Милроя рекомендується щодня натщесерце з’їдати ложку сиру, подрібненої в порошок гречки. Щоб проковтнути це засіб було легше, порошок можна змішувати з водою, молоком, до нього можна додати мед або цукор. Головне, використовувати для лікування хвороби крупу, яка не обсмажувалася і не варилася.
Дуже корисно при даної хвороби пити сечогінні трав’яні чаї. Наприклад, можна використовувати збір з листя смородини, трави мучниці і ягід шипшини. Суміш готують з рівних частин сировини. Заварюють з розрахунку по 2 ложки збору на кожну склянку окропу.
Допомагає боротися з набряками при синдромі Милроя насіння льону. У літрі води слід проварити 2 повні ложки насіння протягом 5 хвилин. Пити при синдромі Милроя по 6 разів на добу.
Для уражених кінцівок при хворобі Милроя можна влаштовувати ванночки або обгортання з відварів звіробою, ромашки, череди, подорожника. У приготовлений, отуженный і проціджений відвар можна додавати ацетилсаліцилову кислоту з розрахунку 5 грамів аспірину на літр відвару.
Прогноз і профілактика
Профілактика розвитку синдрому Милроя полягає в генетичних консультаціях пар, в тому випадку, якщо в родині були випадки дано хвороби. Також, можливо, проведення пренатальної ДНК діагностики в період вагітності.
Прогноз на вилікування хвороби Милроя несприятливий, лікування необхідно продовжувати протягом усього життя хворого.
Фото
