Тучноклеточный лейкоз (друга назва захворювання – мастоцитоз) – це досить рідко зустрічається захворювання, для якого характерна масивна інфільтрація тканин, в тому числі і шкіри, огрядними клітинами.
Захворювання може розвинутися незалежно від статі, у більшості випадків (приблизно 75%) мастоцитозом хворіють діти до двох років.
Розвинувся в дитячому віці тучноклеточный лейкоз найчастіше проходить до підліткового віку без прийняття лікувальних заходів. У дорослих частіше розвивається більш важка системна форма, яка до мимовільного розв’язання не схилу.
Зміст
- 1 Причини розвитку захворювання
- 2 Форми захворювання
- 2.1 Симптоми шкірних форм
- 2.2 Симптоми системної форми
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
Причини розвитку захворювання
До теперішнього часу не вдалося виявити точні причини, що викликають мастоцитоз. Невідомі та механізми його формування. Є думка, що захворювання викликається специфічним ураженням хромосом і є спадковим, однак, приблизно у половини хворих мастоцитозом випадків захворювання в родині не виявляється.
Форми захворювання
В залежності від клінічних особливостей захворювання виділять кілька форм мастоцитоза.
- Дитяча форма характеризується шкірними проявами. Серед захворілих діти не старше 2 років. З віком симптоми та прояви захворювання зникають, трансформації в системну форму не спостерігається.
- Одинична або солітарна форма мастоцитоза характеризується утворенням на шкірі окремих елементів – мастоцитом.
- Шкірна форма тучноклеточного лейкозу у підлітків і дорослих характеризується більш тяжким перебігом, у хворих часто спостерігаються системні ураження. Як правило, захворювання не схильне до прогресування, але і повного лікування домогтися не вдається.
- Системна форма тучноклеточного лейкозу характеризується ураженням шкіри і тканин внутрішніх органів.
- Злоякісна різновид захворювання є особливо важкою, вона характеризується швидким прогресуванням і має несприятливий для життя прогноз.
Симптоми шкірних форм
При цих формах мастоцитоза уражаються тільки шкірні покриви, основні симптоми:
- Почервоніння шкіри;
- Свербіж;
- Зниження тиску;
- Регулярні коливання температури;
- Напади аритмії.
При мастоцитозе можливі наступні типи ураження шкіри.
Макуло-папульозний тип. У цьому випадку на шкірі з’являються множинні плями червоно-коричневого кольору. При терті плямочки воно набуває вигляду червоного вузлика.
Вузловий та бульозний тип шкірного мастоцитоза характеризується появою в глибоких шарах шкіри невеликих (діаметр до 1 см) щільних вузликів. Шкіра над вузлами набуває червонуватий, або жовтуватий відтінок. Окремі вузлики можуть зливатися у великі бляшки, їх поверхня може бути як гладкою, так і горбистою, що нагадує апельсинову кірку. При бульозної типі ураження на шкірі хворих мастоцитозом спостерігається поява убраних бульбашок.
Для солитарного типу мастоцитоза характерне утворення великих підшкірних вузлів – мастоцитом. Ці утворення можуть досягати в діаметрі 5 см, вони мають пружну консистенцію, на дотик нагадують гумові м’ячики. У більшості хворих утворюється один вузол, але іноді може утворитися 3-4 окремих сайту. Іноді поява мастоцитом поєднується з макуло-папулезным типом ураження шкіри. Як правило, мастоцитомы утворюються на шиї, шкірі передпліч і верхньої частини тулуба. При пошкодженні шкіри над мастоцитомой на ній утворюються пухирці (цей феномен може бути використаний при постановці діагнозу, він носить назву тесту Дарині-Унни).
Ерітродерміческій тип захворювання характеризується появою на поверхні шкіри чітко обмежених плям з нерівними краями. Плями мають жовто-коричневий колір, сильно сверблять. З часом на поверхні вогнищ ураження шкіра розтріскується і покривається виразками. При цьому типі шкірного мастоцитоза вогнища ураження часто розташовуються в пахвових западинах і в сідничних складках. Тест Дарині-Унни при цьому типі мастоцитоза різко позитивний.
Телеангиэктатический тип тучноклеточного лейкозу проявляється утворенням на шкірі червоно-коричневих плям, розташованих на тлі гиперпигментированной шкіри. Найчастіше, плями з’являються на грудях та кінцівках. Цей тип мастоцитоза в основному відзначається у дорослих хворих, переважно у жінок.
Симптоми системної форми
При системній формі мастоцитоза огрядні клітини просочують тканини внутрішніх органів. При цій формі захворювання можуть спостерігатися шкірні прояви, але іноді на шкірі не буває ніяких симптомів. В уражених мастоцитозом органах проявляються певні порушення. При цій формі захворювання часто вражаються:
- Селезінка. Уражений орган різко збільшується в розмірах.
- Кісткова система. При цьому спостерігаються ділянки розм’якшення кісток (остеопороз) або заміщення кістки сполучною тканиною (остеосклероз).
- Лімфатичні вузли. Уражені органи збільшуються в розмірах, стають болючими.
- Органи ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Виражається ця форма мастоцитоза появою виразок на слизових органів, порушенням травлення.
- Печінка. Хворий орган різко збільшується в розмірах, у ньому утворюються фіброзні вузли.
- Кістковий мозок. При ураженні цього органу відбувається заміщення нормальних клітин мастоцитами. Ця форма мастоцитоза може призвести до розвитку злоякісного лейкозу.
Методи діагностики
Основа діагностики шкірної форми мастоцитоза – це вивчення клінічних проявів. Для постановки діагнозу проводиться тест Дарині-Унни.
При поведінці аналізу крові виявляється велика концентрація тучних клітин і продуктів, що виділяються в результаті їх життєвих процесів – триптазы, гістаміну.
Може бути призначено проведення біопсії уражених тканин і їх гістологічне дослідження. Додатково хворий може бути направлений на рентген кісток або проведення МРТ кісткової тканини.
Якщо є підозра на ураження внутрішніх органів, призначається УЗД та інші сучасні методи дослідження. При ураженні мастоцитозом органів ШКТ необхідно проведення ендоскопічних методик дослідження.
Лікування
До теперішнього моменту не створено специфічних схем лікування мастоцитоза, тому хворим призначається симптоматична терапія. Лікування повинно бути спрямоване на придушення вироблення огрядними клітинами активних речовин. Для лікування хворих мастоцитозом використовуються:
В даний час є теорія про ефективність застосування у лікуванні мастоцитоза альфа-інтерферонів, проте, дана методика лікування огрядного лейкозу поки знаходиться в стадії розробки.
При відсутності ефекту від застосування антигістамінних і при важкому протіканні мастоцитоза застосовується ПУВА-терапія. Цей метод лікування дозволяє скоротити кількість висипань на шкірі. Як правило, рекомендується проведення 25 сеансів з разовою дозою 3-5 Дж/см2.
При системній формі мастоцитоза необхідно застосування цитостатиків, при бульозної формі ефективно діють кортикостероїди.
При ураженні мастоцитозом селезінки іноді застосовують видалення цього органу. Іноді призначається хірургічне видалення окремих мастоцитом.
В даний час не існує досить ефективної схеми лікування мастоцитоза, незважаючи на активне ведення роботи у даному напрямку.
Лікування народними методами
В доповнення до схеми лікування, призначеного лікарем, можна застосовувати методи, рекомендовані народними цілителями.
У лікуванні мастоцитоза може допомогти омела біла. Необхідно взяти чайну ложку висушених і подрібнених листків рослини залити холодною перевареною водою і настоювати добу. Отриманий настій потрібно процідити і випити повністю. Готувати настій потрібно раз на добу.
При лікуванні мастоцитоза корисно звичайний чай замінити трав’яними. Для його приготування необхідно використовувати траву кропиви, меліси, м’яти, ягоди шипшини. Змішувати інгредієнти можна у різних пропорціях, але кропиви за обсягом має бути стільки ж, скільки всіх інших інгредієнтів.
При мастоцитозе рекомендується регулярно приймати ліки, приготований з соку, віджатого з кореня хрону і меду. Компоненти змішуються в рівних кількостях, слід приймати по половині ложки тричі на добу.
Для лікування шкірних проявів мастоцитоза варто використовувати ванни з майораном. Необхідно 100 грамів трави заварити літром окропу. Отриманий настій вилити в теплу ванну, попередньо процідивши.
Прогноз і профілактика
Прогноз при мастоцитозе залежить від форми захворювання. Шкірні форми мастоцитоза, як правило, на тривалість життя не впливають. А мастоцитоз, який розвинувся в дитячому віці, в більшості випадків, відбувається мимовільно. При системному мастоцитозе прогноз серйозний, а при ураженні кісткового мозку – вкрай несприятливий.
Специфічної профілактики, яка могла б запобігти розвитку мастоцитоза, не існує, оскільки не виявлені причини, що призводять до розвитку захворювання.
Відносної профілактикою можна назвати заходи, які запобігають активації вироблення опасистих клітин. До таких заходів запобігання розвитку мастоцитоза відносять виключення впливу надмірної інсоляції, переохолодження або перегрівання організму, обмеження у застосуванні деяких ліків, зокрема аспірину і препаратів морфино-опійної групи.