Протениоз ліпоїдний або синдром Урбаха-Віті – це хвороба, пов’язана з комплексним порушенням обмінних процесів. Проявляється синдром освітою липоидно-протеїнових відкладень в товщі шкіри і слизових оболонок, що покривають порожнину рота і гортані, із-за чого утворюються вузлові висипання.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування з використанням народних рецептів
- 5 Профілактика і прогноз
- 6 Фото
Причини розвитку
Точні причини розвитку синдром Урбаха-Віті не встановлені. Однак оскільки ліпоїдний протеиноз часто спостерігається у представників однієї родини, не можна заперечувати генетичну схильність до цієї хвороби.
Серйозні дослідження проявів і перебігу хвороби були поведені дерматологами Урбахом (Urbach) і Віті (With), які в 1929 році опублікували результати своєї праці. Дослідники припустили, що при даній хворобі протеїни та липоиды утворюють особливі сполуки, тому ними було запропоновано назву — ліпоїдному протеиноз.
Не виключено, що передумовою розвитку синдрому Урбаха-Віті є первинні порушення в засвоєнні вуглеводів. Підтвердженням цієї теорії служить те, що нерідко ліпоїдний протеиноз діагностується у пацієнтів з цукровим діабетом.
У багатьох хворих при липоидной протеинозе в областях ураження на шкірі виявляється значне підвищення концентрації лецитину, а ось зміст ліпоїдів при синдромі Урбаха-Віті в крові рідко виходить на межі норми.
Клінічна картина
Перші ознаки липоидного протеиноза, як правило, виявляються в ранньому віці. На першому етапі розвитку синдрому Урбаха-Вітте відзначаються незначні зміни слизових і шкіри. Зазвичай, батьки звертають увагу на такі симптоми, як захриплість повітря, задишка, сухий кашель, нерідко приймаючи прояв хвороби за застуду.
На наступному етапі розвитку хвороби з’являється характерний висип у вигляді напівсферичних або плоских вузликів. Вузлики на шкірі при синдромі Урбаха-Віті мають незмінений колір, висипання на слизових виглядають жовтуватими. Консистенція висипу – щільно-еластична.
При синдромі Урбаха-Віті висипання часто групуються з утворенням смуг. Типові місця локалізації доріжок з елементів висипання при липоидном протеинозе:
- Шкіра обличчя і голови;
- Язик і губи;
- Глотка і гортань.
Іноді при синдромі Урбаха-Віті на місцях висипань, поряд з вузликами, з’являються пухирці, наповнені гноєм. Поступово на місці розташування доріжок висипки розвиваються явища гіперкератозу і починають рости папіломи. Іноді хвороба проявляється утворенням великих бородавчастих розростань. При регресі утворень при липоидном протеинозе на шкірі залишаються гіперпігментовані дрібні рубчики.
Іноді поряд з вузликовий висипаннями при синдромі Урбаха-Віті можуть утворюватися фіброзні бляшки. Такі бляшки при розташуванні на мові провокують ускладнення хвороби, що призводить до розвитку макроглоссии. Проявляється ця хвороба збільшенням мови і ущільненням його тканин.
Нерідко шкірні прояви синдрому Урбаха-Віті поєднуються з припадками за типом эпителептических, психологічним інфантилізмом. При проведенні рентгенологічних обстежень виявляються ділянки внутрішньочерепного звапнення.
Прогрес хвороби при синдромі Урбаха-Віті, як правило, спостерігається аж до підліткового віку. Потім процес стабілізується. Протягом синдрому Урбаха-Віті доброякісний, але хвороба триває багато років.
Діагностика
Діагностується ліпоїдний протениоз після проведення огляду хворого, що дозволяє оцінити клінічні прояви хвороби. Для уточнення діагнозу призначається гістологічне обстеження.
При проведенні гістологічного дослідження біоптату при липоидном протениозе виявляється гіперкератоз, а також, явища вогнищевого кератозу. Дерма в осередках розташування висипу при синдромі липоидного протениоза помітно потовщена, в її верхніх шарах виявляють пучки аморфного гомогенного гиалиноподобного речовини. Це речовина оточує потові залози і кровоносні судини.
При проведенні стандартного забарвлення на жир виявляється висока концентрація ізотопних липоидных зерен. Розташовані вони поза клітин, скупчення пучків, що складаються гиалиноподобного речовини.
Явищ некрозу або специфічних для ксантомы «пінистих» клітин при синдромі Урбаха-Віті не спостерігається. За структурою гиалиноподобное речовина являє собою мелковолокнистую аморфну масу, що має властивості неколлагенового білка.
Слід диференціювати ліпоїдний протениоз з такими хворобами, як микседематозный лихен, ліпоїдний некробіоз, пойкілодермія та ін.
Лікування
Під час лікування необхідно дотримуватись дієти.
Лікування синдрому Урбаха-Віті малоефективно, при цій хворобі призначаються препарати для нівелювання симптомів.
Хворим для лікування липоидного протениоза рекомендують:
- Дотримуватися дієти, суворо обмежуючи вуглеводомісткі продукти;
- Внутрішньошкірні ін’єкції інсуліну;
- Прийом липокаина або метіоніну.
Якщо ліпоїдний протениоз спровокував освіта значних гіалінових відкладень, показано хірургічне лікування хвороби. Освіти видаляються за допомогою лазеротерапії, дембразии або хірургічним шляхом.
Лікування з використанням народних рецептів
Лікувати ліпоїдний протениоз можна і з використанням народних рецептів. Лікування синдрому Урбаха-Віті полягає в заходах, спрямованих на нормалізацію вуглеводного обміну.
Лікувати ліпоїдний протениоз можна за допомогою збору трав. Потрібно взяти 1 склянку сухої трави безсмертника і по 2 склянки бруньок берези, квіток ромашки. Сировину слід добре перемішати і пересипати в суху посуд із щільною кришкою. В процесі лікування хвороби щовечора потрібно брати по ложці суміші і залити її склянкою окропу. Вранці настій процідити і випити його натще. Продовжувати прийом кошти поки не закінчиться суха суміш. Потім зробити двотижневу перерву, після чого курс лікування хвороби можна буде повторити.
Добре допомагає в лікуванні липоидного протениоза волоський горіх. Приймати відвар з листя горіха для лікування цієї хвороби потрібно по половині склянки кожен раз після прийняття їжі.
У лікуванні будь-яких хвороб, пов’язаних з патологіями процесів обміну, в тому числі і в лікуванні липоидного протениоза слід використовувати калину. Потрібно заварювати чайну ложку сухих ягід половиною склянки тільки що скипіла води. Приймати для лікування хвороб обміну двічі на добу, випиваючи відвар і з’їдаючи розпарені ягоди.
Можна лікувати ліпоїдний протениоз настоянкою часнику. Для лікування хвороби 200 грамів розтертого часнику заливають горілкою (250 мл). Настоювати 10 днів. Приймати для лікування хвороби по три краплі настоянки, розведеної невеликій кількості молока. Тривалість лікування при синдромі Урбаха-Віті становить 45 діб.
Профілактика і прогноз
Профілактика розвитку липоидного протениоза полягає в регулярному проходження медоглядів та своєчасному виявленні хвороб, пов’язаних з порушеннями обмінних процесів. Прогноз при синдромі Урбаха-Віті, в основному сприятливий. Однак при значному ураженні слизових оболонок, що покривають гортань можливий розвиток важких ускладнень хвороби, пов’язаних з порушеннями функцій дихання, а також розвитку захворювань, що уражають слизову (лейкоплакія, эритроплазия Кейра).
Фото
