Доброякісну пухлину, утворену з тканин лімфатичних судин, називають лимфангиома. У більшості пацієнтів лимфангиома розвивається ще у внутрішньоутробному періоді. Даний вид доброякісної пухлини найчастіше виявляють у дітей віком 1-4 років
Лимфангиома виявляється в 10-12% випадків серед всіх доброякісних пухлин у дітей. Найчастіше, новоутворення локалізується на шиї, в пахвових западинах, на щоках, в паховій області, на губах або язиці. Набагато рідше лимфангиома виявляється в заочеревинному просторі і в області розташування брижі.
Для лимфангиомы характерний повільний ріст, але описані випадки, коли пухлина швидко виростала за короткий проміжок часу.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Види захворювання
- 3 Клінічна картина
- 4 Методи діагностики
- 5 Методики лікування
- 6 Прогноз і профілактика
- 7 Фото
Причини розвитку
Через порушень обігу лімфи у дорослих людей розвиваються вторинні лимфагиомы.
До теперішнього моменту механізми розвитку лимфангиомы вивчено не досить повно. Вважається, що вроджені форми захворювання є вадою розвитку, формується пухлина ще в ембріональному періоді.
Вторинні ж лимфангиомы, які утворюються у дорослих людей, які розвиваються в результаті порушень обігу лімфи, що виникають на тлі різних захворювань інфекційної природи (лімфогранульома, лимфангиит, панікуліт тощо).
Види захворювання
Існує три різновиди лимфангиомы:
- Капілярна або проста лимфангиома утворюється із-за розростання тканини лімфатичних судин підшкірної клітковини і шкіри.
- Кавернозна пухлина – це найпоширеніший вид лимфангиомы. Складається освіта з порожнин, утворених сполучною тканиною і заповнених лімфою.
- Кістозний тип лимфангиомы по структурі нагадує кісту. Це може бути одиничний освіту або множинні, поєднані між собою кісти.
Клінічна картина
При розвитку простий лимфангиомы на шкірі спочатку утворюється пляма, що поступово ущільнюється. Розвинулася проста лимфангиома виглядає, як потовщення ділянки шкіри. Освіта має нечіткі межі і горбисту поверхню. Іноді на поверхні пухлини утворюються вузлики, що представляють собою початкові елементи динамічної гемангіоми.
Пухлина кавернозного типу виглядає, як припухлість на шкірі, має нечіткі межі. Консистенція освіти м’яка, при натисканні на нього може спостерігатися виділення рідини.
При кавернозному типі лимфангиомы пухлина нерідко спаюється з шкірою, однак, поверхня шкіри над утворенням не змінюється. При пальпації може спостерігатися стискання стінок каверн, тому пухлина, як би спадается, але через деякий час відновлюється в розмірах.
Кавернозні лимфангиомы ростуть дуже повільно, зазвичай, вони малорухливі. З’являються вони, як правило, на поверхні шиї, на мові, губах або щоках. При даному виді лимфангиомы нерідко спостерігається ускладнення у вигляді запальної реакції. Іноді запальний процес викликає припинення росту або навіть її повне зникнення.
Кістозна різновид лимфангиомы виглядає, як пухлиноподібне утворення розміром від 3 до 30 див. Покрита пухлина розтягнутої незміненою шкірою. При пальпації можна виявити нерівні поодинокої стінки кісти або множинних кіст. При великому розмірі освіти покриває її шкіра стоншена.
Кістозний тип пухлини частіше розташовується на шиї, нерідко, лимфангиома має форму, що нагадує пісочний годинник.
Ростуть кістозні новоутворення повільно, але, коли вони набувають великі розміри, то можливо, здавлювання підлягають тканин. Так, при розташуванні на шиї лимфангиома може спровокувати звуження просвіту стравоходу або трахеї. Це призводить до утруднення дихання і ускладнює проходження їжі. Іноді доводиться вдаватися до проведення екстреної операції, так як розрослася пухлина може загрожувати життю пацієнта, позбавляючи його можливості нормально дихати.
Методи діагностики
Діагностика лимфангиомы шкіри – це досить трудомісткий і складний процес, оскільки симптоми захворювання схожі з проявами інших доброякісних пухлин.
В першу чергу, проводиться зовнішній огляд і пальпація пухлини, далі призначається проведення низки інструментальних досліджень, які дозволять отримати повне уявлення про природу освіти.
Остаточний діагноз встановлюється, як правило, після проведення гістологічного дослідження тканин пухлини. Гістологічна картина залежить від типу лимфангиомы.
Так, проста лимфангиома складається з пухкої сполучної тканини, пронизаної мережею дрібних лімфатичних судин. Кавернозний тип пухлини являє собою патологічно розширені лімфатичні судини, розташовані у верхніх шарах дерми. Утворені порожнини заповнені лімфою.
Кістозний тип пухлини гістологічно схожі на одно – або многополостную кісту, стінки порожнини кісти вистелені клітинами плоского ендотелію.
Для одержання точного уявлення про розташування лимфангиомы проводиться спеціальне дослідження – лімфографія. Для цього дослідження пацієнту вводять у лімфатичні судини контрастну речовину, а потім проводять серію рентгенівських знімків.
Методики лікування
Для лікування захворювання застосовують хірургічний метод.
Основний метод лікування лимфангиомы – хірургічний. Рекомендується проведення радикальної операції, під час якої проводиться повне висічення утворилася пухлини, без захоплення підлягають здорових тканин. Найпростіше, здійснити лікування кістозної лимфангиомы, а ось освіти кавернозного типу нерідко виявляються спаяні з підлеглими тканинами.
У таких випадках не завжди вдається видалити лимфангиому повністю. Тому проводиться прошивання залишилися тканин пухлини шовковими нитками або обробка тканин струмами високої частоти (метод електрокоагуляції). Це дозволяє уникнути повторного росту пухлини в подальшому. Такий метод дуже ефективний при лікуванні гіперплазії сальних залоз, гидроцистомы, дерматофибромы.
У тому випадку, якщо лимфангиома має невеликі розміри і, до того ж, розташовані на обличчі, намагаються уникнути операції, щоб не залишати на шкірі рубців. У цьому випадку застосовується склерозуючий терапія, або видалення пухлин за допомогою вуглекислотного лазера. Після лазерного лікування ймовірність утворення шраму на місці видаленої пухлини досить низька.
Для лікування новонароджених, у яких виявляються великі пухлини, які заважають функції дихання або ковтання використовується метод пункції і відсмоктування з порожнин пухлини її вмісту. Цей метод лікування дозволяє максимально швидко усунути проблему, проте, вдається досягти лише тимчасового успіху, так як пухлина з часом утворюється знову.
Якщо в тканинах лимфангиомы почався запальний процес, то роблять розтин порожнини і установку дренажу. Після купірування запалення, відбувається видалення пухлини звичайними методами.
Сьогодні застосовується нова методика лікування лимфангиомы без хірургічного втручання. Проводиться курс ін’єкція препарату Пинибинила в тканині пухлини. Ці ін’єкції досить болючі, тому їх проводять під місцевою (а при лікуванні дітей – під загальною) анестезією.
Прогноз і профілактика
Профілактики розвитку лимфангиомы не розроблено. Прогноз при цьому виді пухлини хороший, хоча захворювання схильне до рецидивів. Випадків переродження лимфангиомы в злоякісне новоутворення (лімфосаркома, меланома, лентиго) не зафіксовано.
Фото
