Терміном «кератодермия» позначать велику групу дерматозів, в результаті яких відбувається порушення нормальних процесів ороговіння шкіри. У більшості випадків захворювання уражає шкіру на долонях і підошвах, тобто, ті місця, на яких мало сальних залоз.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічні прояви
- 2.1 Хвороба Тосту-Унни
- 2.2 Хвороба Вернера
- 2.3 Кератодермия мутилирующая
- 2.4 Хвороба Меледа
- 2.5 Синдром Папійона-Лефера
- 2.6 Синдром Олмстеда
- 2.7 Осередкові форми захворювання
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними засобами
- 5 Прогноз і профілактика
Причини розвитку
До теперішнього моменту не вдалося точно з’ясувати причини і механізм розвитку кератодермии. Однак більшість дослідників сходиться на думці, що основна причина розвитку кератодермии – це мутації генів, які передаються спадково.
Крім того, факторами, що провокують розвиток кератодермии, можуть стати наступні стани:
- Деякі спадкові синдроми;
- Хронічні інфекції – вірусні або бактеріальні;
- Пухлинні захворювання;
- Різні гормональні порушення;
- Хронічний дефіцит вітаміну A.
Клінічні прояви
Виділяють дифузні і обмежені форми кератодермии. До дифузних форм можна віднести:
- Хвороба Тосту-Унни;
- Хвороба Вернера;
- Кератодермия мутилирующая;
- Хвороба Меледа;
- Синдром Паийона-Лефера;
- Синдром Олмстеда;
До вогнищевих форм захворювання відносять:
- Лінійну кератодермию Фукса;
- Акрокератоэластоидоз Коста;
- Диссеминированную кератодермию Фішера-Буше;
- Обмежену кератодермию Брюауэра-Францешести.
Хвороба Тосту-Унни
Це долонно-подошвеная кератодермия, передається у спадок. Для цього дерматозу характерно дифузне ураження шкіри підошов і долонь. По мірі розвитку захворювання нерідко відзначається зміни міжфалангових суглобів пальців.
Захворювання існує, як правило, з народження. Рідше розвивається в більш пізньому віці. Для даного виду кератодермии характерний поширений кератоз шкіри з обідком застійної еритеми по краю вогнища ураження. Нерідко на підошвах або долонях з’являються глибокі тріщини, які заподіюють сильний біль.
Хвороба Вернера
Цей тип кератодермии, також, є спадковим. Розвивається дерматоз протягом 1-1,5 місяців життя. На шкірі підошов і долонь відзначається сильно виражений гіперкератоз. Для даного виду захворювання характерна зміна нігтьових пластин, у хворих нігті значно потовщені. Приблизно раз на півроку у деяких хворих мимоволі відбувається відшарування ороговілих шарів шкіри.
Кератодермия мутилирующая
Як і інші види дифузних кератодермий є спадковим захворюванням. Характерний симптом дерматозу – кератоз з стільникової поверхнею на поверхні шкіри долонь і підошов як при кератодермии Беньє. Одночасно на шкірі тильної сторони стоп і кистей можна побачити кератотические вогнища зірчастої форми. На пальцях спостерігаються кільцеподібні перетяжки.
Іноді прояви мутилирующей кератодермии поєднуються з вродженою глухотою. До речі, такий симптом як глухота є характерним ще для таких шкірних захворювань, як мікседема та нейрофіброматоз.
Хвороба Меледа
Спадкова кератодермия з дифузним ураженням шкіри підошов і долонь. При цьому типі захворювання вогнище ураження оточений обідком з эритоматозной шкіри. Вогнища ураження можуть поширюватися і на тильну поверхню ступень і долонь, захоплюючи область суглоба (симптом шкарпеток і рукавичок). Іноді осередки спостерігаються також в області ліктів і колін. При хворобі Меледа нерідко спостерігається зрощення або контрактура пальців і контрактура Дюпюітрена.
Синдром Папійона-Лефера
При цьому спадковому синдромі симптоматика схожа на хворобу Меледа. Однак при синдромі Папійона-Лефера кератодермия розвивається в поєднанні з пародонтозом, запальними процесами в тканинах ясен і мови як і при розвитку і островоспалительного дерматозу. У деяких хворих відзначається відставання в рості, підвищений ріст волосся на тілі, кальцифікація оболонок мозку.
Синдром Олмстеда
При цьому захворюванні спостерігається поєднання кератодермии з дистрофією нігтів і зміною форми пальців. Крім того, у хворих відзначаються аномалії розвитку зубів, лейкокертоз, випадання волосся (алопеція).
Осередкові форми захворювання
Осередкові форми кератодермии є спадковими захворюваннями, які можуть проявлятися, як самостійно, так і у складі з вродженими синдромами. Виявляється вогнищева кератодермии, як правило, в підлітковому або більш пізньому віці.
При крупноочаговых формах захворювання на шкірі підошов і долонь зазначається освіта округлих вогнищ, розташованих, зазвичай, у місцях тиску. При лінійній формі кератодермии вогнища подовжені, нерідко заходять на пальці і тильні сторони ступень і долонь.
Папульозні форми обмеженою кератодермии відрізняються невеликими розмірами вогнищ та їх розсіяним розташуванням. Розвивається дерматози цього виду у віці 1-5 років (хвороба Брюауэра-Францешести) або набагато пізніше – у віці 15-30 років (хвороба Фішера-Буше).
Клінічно ці дерматози проявляються утворенням великої кількості невеликих за розміром осередків з бородавчастої поверхнею. Розташовуються напівсферичні або овальні елементи ізольовано по всій поверхні шкіри підошов і долонь. При видаленні ороговілої шкіри з поверхні вогнища зазначається освіта кратерообразного поглиблення.
При акрокератодермии точкової на шкірі кистей і долонь з’являються кератотические папули з блискучою поверхнею і незміненим кольором шкіри. Нерідко цей тип захворювання поєднується з раком внутрішніх органів.
Акрокератоэластоилоз Коста – це різновид точкової кератодермии, перші симптоми якої відзначаються ще в дитячому віці. Проявляється утворенням великої кількості дрібних папул сіруватого кольору, злегка просвечивающихся.
Методи діагностики
Основа діагностики – це вивчення клінічних проявів та проведення гістологічних досліджень.
Всі різновиди долонно-підошовні кератодермий мають схожі гістологічні особливості:
- Акантоз різного ступеня вираженості;
- Гіперкератоз;
- В деяких випадках – вогнищевий паракератоз;
Змін в базальній мембрані і базальному шарі епідермісу відсутні. Запальних явищ не спостерігається.
До особливих рис, які дозволяють виділяти кератодермии різного виду, є характерні зміни у структурі шипуватого та зернистого шару епідермісу:
- Гіперкератоз (гранулез) зернистого шару;
- Атрофія зернистого шару або його повна відсутність;
- Гіперкератоз эпидермолитический.
Лікування
Лікування кератодермии – тривалий процес, що триває роками. Протягом усього курсу лікування хворому необхідно буде приймати вітаміни у великих дозах. Особливо важливу роль у поліпшенні стану шкіри при кератодермии грає вітамін A.
Зовнішнє лікування полягає у застосуванні мазей, які прискорюють процес відшаровування ороговілих шарів шкіри.
Крім того, підбирається симптоматичне лікування залежно від типу захворювання. Наприклад, при синдромі Папійона-Лефера необхідно періодично проводити санацію порожнини рота, іноді потрібно застосування антибіотиків.
Лікування кератодермии повинно проводитися під лікарським контролем, так як з-за призначення великих доз вітамінів, можливо, розвиток гіпервітамінозу. При появі перших ознак гіпервітамінозу лікар скоректує дозу вітамінів або тимчасово скасує їх прийом.
Лікування народними засобами
Старовинні народні методи можуть допомогти в лікуванні кератодермии, вони використовуються для розм’якшення шкіри і прискорення процесів її відшарування.
- На вогнища кератодермии корисно накладати м’якоть листка алое. Такий компрес бажано робити на ніч.
- Взяти жменю лушпиння цибулі залити склянкою звичайної або яблучного столового оцту, настоювати засіб протягом двох тижнів. Розмочену лушпиння використовувати для компресів на осередки кератодермии.
- Приготувати суміш з рівної кількості гліцерину і столового оцту. Отриману рідину використовувати для нанесення вогнищ кератодермии.
- При точкової кератодермии можна використовувати лікування прополісом. Для цього маленький шматочок прополісу розігрівають до розм’якшення, роблять з нього корж і прикладають до вогнищ кератозу. При великій кількості точкових вогнищ або дифузною формою захворювання можна використовувати для лікування настоянку прополісу.
Прогноз і профілактика
Профілактика кератодермии долонно-підошовної, як і інших спадкових захворювань, не розроблена. Прогноз на одужання несприятливий. Навіть при проведенні тривалого комплексного лікування можна домогтися поліпшення стану шкіри, але не повного позбавлення від кератодермии.