Іхтіоз – це ураження шкіри, що характеризується порушенням нормального ороговіння. Існує кілька видів захворювання, всі вони передаються у спадок, проте, тип спадкування буває різним.
Вульгарний (друга назва – звичайний) іхтіоз зустрічається найчастіше, це захворювання передається від батьків до нащадків, тип успадкування аутосомно-домінантний.
Звичайний іхтіоз в різного ступеня вираженості зустрічається досить часто. За різними даними частота розповсюдження цього захворювання складає від 1 : 250 до 1 : 4000. Це захворювання належить до групи захворювання, яка називається атопічний дерматит. Про особливості годування дитини при цих захворюваннях ви зможете дізнатись завітавши сюди.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Форми захворювання
- 4 Методи діагностики
- 5 Лікування
- 5.1 Лікування народними методами
- 6 Прогноз і профілактика
- 7 Фото
Причини розвитку
Основна причина розвитку вульгарного іхтіозу – це генна мутація, яка передається у спадок.
Через генну мутацію при ихтиозе, порушується процес засвоєння вітаміну А.
До цього процесу не вдалося повністю розшифрувати біохімічні механізми процесу. Однак з’ясовано, що шкірні реакції провокуються зниженням швидкості обміну жирів і амінокислот. А постійні збої в обміні жирів в подальшому можуть призвести до розвитку такого захворювання як ліпоїдний некробіоз. А також в результаті зниження швидкості обміну речовин у хворих в тканинах шкіри сильно збільшується концентрація ферментів, що беруть участь в процесах окислення.
Крім того, у хворих на іхтіоз поступово наростають симптоми, що свідчать про зниження функції залоз внутрішньої секреції.
Генні мутації при ихтиозе призводять до порушення засвоєння вітаміну A у хворих відзначається порушення функціонування потових залоз, що призводить до інтенсифікації процесів ороговіння, викликає гіперкератоз.
Клінічна картина
У більшості хворих звичайним іхтіоз (спадковим кератозом), захворювання починає проявлятися ще в дитинстві. Однак перші симптоми захворювання можуть проявитися набагато пізніше.
Вульгарний іхтіоз може мати різну ступінь вираженості, в залежності від ступеня ураження виділяють кілька різновидів захворювання. У хворих шкіра покрита роговими лусочками, які можуть мати різні розміри. Колір лусочок може бути різним-від молочно-білого до темно-сірого.
Шкіра хворих дуже суха і шорстка на дотик, особливо сильно симптоми захворювання виражені на колінах і зовнішніх згинах ліктів. А ось поверхня шиї, шкіра на внутрішній поверхні ліктьового згину, в пахвах і в підколінних ямках, як правило, залишається гладкою.
При вульгарному ихтиозе практично завжди присутня фолікулярний кератоз. У хворих в гирлах волосяних мішечків утворяться рогові пробки. При ихтиозе шкіра обличчя уражається рідко, однак, у деяких дорослих хворих може відзначатися сильне лущення чола і щік.
У хворих на вульгарний іхтіоз відзначається лущення шкіри і поява характерного сетевидного малюнка на підошвах і долонях. У процес часто втягуються нігті і волосся. Вони стають ламкими і дуже сухими.
Форми захворювання
Залежно від ступеня вираженості симптомів виділяють кілька форм вульгарного іхтіозу.
- Ксеродермія. Це форма з найбільш легким перебігом, має оборотний характер. Захворювання характеризується сухістю шкіри, появою несильно вираженою шорсткостей. Як правило, найбільш явні прояви цієї форми іхтіозу можна спостерігати на колінах і ліктях.
- Простий іхтіоз. Дана форма захворювання проявляється по всьому тілу. Шкіра кінцівок, тулуба, голови виявляється покритою дрібними, щільно прилеглими до поверхні лусочками.
- Блискучий іхтіоз. Для цієї форми захворювання характерна поява ніжних, напівпрозорих лусочок на шкірі, які розташовуються у вигляді мозаїки. Найчастіше уражається шкіра ніг і рук. На ранній стадії це захворювання можна сплутати з лишаєм блискучим.
- Білий іхтіоз. При цьому різновиді захворювання лусочки мають білий колір. Шкіра у таких хворих виглядає, ніби припудренная борошном.
- Змієподібний іхтіоз. У хворих з даною формою захворювання шкіра покривається сіро-коричневими лусочками і зовні нагадує покрив змії.
У сучасній дерматології описані форми захворювання оцінюються, як вульгарний іхтіоз з різною (від I до III ступеня) вираженістю симптомів. Суб’єктивні відчуття при звичайному ихтиозе, найчастіше, відсутні, проте, деякі хворі скаржаться на такий свербіж як і при сверблячих дерматозах.
Іхтіоз – це хронічно протікає патологія, що триває до кінця життя, хоча нерідко з віком прояви захворювання пом’якшуються. Загострення хвороби трапляються, як правило, взимку, оскільки сухе повітря посилює симптоми хвороби.
У хворих на вульгарний іхтіоз часто погані зуби, множинний карієс призводить до ранньої втрати зубів. Також може спостерігатися і кандидоз порожнини рота. Нерідко іхтіоз ускладнюється ураженням очей – хронічними кон’юнктивіту, прогресуючою короткозорістю.
Крім того, у хворих на іхтіоз зазвичай знижений імунітет, це призводить до частих інфекційних захворювань, схильності до алергії. З віком у хворих на іхтіоз часто з’являються захворювання печінки та ураження серцево-судинної системи.
Методи діагностики
Основа діагностики вульгарного іхтіозу – це огляд хворого і збір анамнезу. Необхідно з’ясувати, чи були серед родичів випадки захворювання, і немає у хворого якихось інших шкірних проблем.
Іноді для підтвердження попереднього діагнозу необхідно проведення біопсії і подальшого гістологічного дослідження.
Для іхтіозу характерна наступна гістологічна картина:
- Виражений гіперкератоз;
- Витончення або повна відсутність в епідермісі зернистого шару.
- Зменшення товщини шипуватого шару. У шиповатом шарі можна помітити ознаки плямистої атрофії шкіри.
- В базальному шарі епідермісу у хворих іноді відзначається збільшення концентрації меланіну.
- Сальні залози при ихтиозе атрофовані, а чисто волосяних фолікулів знижено.
Лікування
Для лікування застосовують препарати до складу яких входить молочна кислота.
Ліки, яке могла б назавжди вилікувати іхтіоз, не існує. У лікуванні цього захворювання широко застосовується вітамінотерапія. Хворим призначають у високих дозах нікотинову кислоту, вітаміни груп B, C, A, E. Курси вітамінотерапії необхідно регулярно повторювати.
Для зовнішнього лікування застосовують препарати кератолітичну дії, здатні пом’якшити лусочки. До складу таких препаратів входить молочна кислота, пропіленгліколь, гліцерин.
Для підтримки імунітету призначається прийом препаратів з вмістом гамма-глобуліну, кальцію, заліза, екстракту алое. А як підвищити імунітет при такому захворюванні, як герпес ви можете дізнатися з цієї статті.
Лікування народними методами
Народні цілителі рекомендують для лікування іхтіозу приготувати пом’якшувальну мазь на основі лікарських трав. Буде потрібно: 500 мл готового олії звіробою (продається в аптеці), 50 грамів прополісу, по 100 грамів бджолиного воску і соснової смоли (живиці), по 30 грамів подрібненої трави чистотілу і порошку крейди, а також, 250 грамів натурального вершкового масла.
Готується мазь так:
- Розтирається віск, змішується з маслом в каструльці при слабкому нагріванні.
- Суміш нагрівається до кипіння, в неї додається живиця. Склад кип’ятити 10 хвилин.
- Всипається крейда і чистотіл, вливається масло звіробою.
- Все перемішується і нудиться при слабкому нагріванні 2 години. Далі потрібно додати прополіс і прогрівати ще 30 хвилин.
- Дати складу настоятися 24 години, потім знову прокип’ятити і процідити. Використовувати для змазування шкіри при ихтиозе.
Прогноз і профілактика
Звичайний іхтіоз має довічний перебіг, тому прогноз на повне зцілення несприятливий.
Профілактика цього захворювання полягає в проходженні медико-генетичних консультацій перед плануванням вагітності, якщо серед родичів подружжя є випадки захворювання іхтіозом.
Фото
