Гранулематозом Вегенера називають системне захворювання, що відноситься до групи васкулітів. До відома, до групи васкулітів можна віднести наступні захворювання: вузлувата еритема, червоний вовчак, ексудативна еритема та ін Характерним симптомом є розвиток гранульоматозного некротизирующего запалення відразу в декількох системах і органах організму. Захворювання вражає органи дихання, шкірні покриви, нирки.
Дане захворювання вперше докладно описав дослідник Ф. Вегенер в 1936 році, тому воно отримало назву на честь вченого.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 2.1 Початкові симптоми
- 2.2 Основні симптоми
- 2.3 Симптоми з боку органів дихання
- 2.4 Симптоми ураження очей і органів слуху
- 2.5 Ознаки ураження нирок
- 3 Стадії розвитку
- 4 Методи діагностики
- 5 Лікування
- 5.1 Народні методи лікування
- 6 Прогноз і профілактика
- 7 Фото
Причини розвитку
До теперішнього часу причини розвитку гранулематоза не цілком ясні. Вважається, що основний фактор – аутоімунний процес, тобто алергічна реакція організму на власні тканини.
Причиною розвитку аутоімунного процесу, є інфекційне захворювання. Найчастіше, зазначається зв’язок розвитку гранулематоза Вегенера з Staphylococcus aureus персистироваными (постійно перебувають) у носоглотці. Ця зв’язок зі стафілококовою інфекцією стає очевидною, завдяки ефективності антибактеріальної терапії, що застосовується для лікування гранулематоза. Деякі вчені вважаю, що причиною гранулематоза також може бути вірусна інфекція (цитомегаловірус, вірус Епстайна-Барра).
Клінічна картина
Гранулематоз стафілококовий є системним захворюванням, тому його клінічна картина залежить від ступеня ураження органів і систем.
Початкові симптоми
Починається гранулематоз з розвитку нежиті, фронтиту або гаймориту. Іноді відразу проявляються симптоми залучення в процес легенів. Тоді у хворих поряд з нежиттю з’являється ще і сильний кашель. Можливо поява лихоманки, іноді відзначається поява крові в мокроті. До початкових симптомів гранулематоза можна віднести і запалення середнього вуха, зовнішній отит.
Рідше гранулематоз починається з появи симптомів ураження шкіри, суглобів і очей. Практично у всіх хворих з самого початку захворювання відзначається погане самопочуття, поганий апетит, втрата маси тіла.
Основні симптоми
Для гранулематоза стафілококового характерна тріада симптомів, пов’язаних з ураженням:
- Легенів;
- Слизових верхніх дихальних шляхів;
- Нирок.
Поряд з цими симптомами у більшості хворих спостерігається ураження шкіри та очей, а також, ознаки загальної поразки. До них відноситься лихоманка, підвищення температури.
Приблизно у половини хворих при гранулематозі відзначаються суглобові болі при вузлики Ослера, які особливо сильно виражені на піку загострення. Болі можуть виникати в будь-яких суглобах, як у великих, так і дрібних. Іноді розвиваються ревматоїдні артрити – запальні процеси. Як правило, уражаються гомілковостопні суглоби одночасно на обох ногах.
У більшості хворих при гранулематозі відзначаються шкірні симптоми, які проявляються висипаннями. Висип може носити різний характер. Найчастіше спостерігаються геморагічні висипання, які зовні виглядають як точкові крововиливи. Також можуть спостерігатися поява папул (висипи у вигляді горбків, які виступають над шкірою) або бульбашок.
Висип при гранулематозі може розташовуватися в області суглобів, а також, на сідницях або стегнах. По мірі розвитку захворювання на місцях висипань можлива поява виразок з утворенням некротичних елементів.
Симптоми з боку органів дихання
Практично у 100% хворих при гранулематозі спостерігаються ознаки ураження дихальних шляхів. Починається гранулематоз з розвитку риніту з переходом в гайморит.
Відокремлюване з носа набуває гнійний характер, часто з домішкою крові. Хворі скаржаться на постійну закладеність носа, освіти гнійних кірок, порушення нюху. Нерідко спостерігаються носові кровотечі. Із-за набряку тканин хворих часто мучать головні болі.
По мірі прогресування гранулематоза з’являються симптоми, характерні для ураження гортані, глотки і трахеї. Хворі відзначають біль у горлі, порушення дихання, захриплість голосу.
При поширенні гранульоматозного процесу на тканини легень з’являються такі симптоми, як болі в грудній клітці, задишка, нав’язливий кашель. У тканинах легень з’являються інфільтрати округлої форми. Після розпаду утворень у тканинах легенів утворюються порожнини, які з часом склерозуються, що призводить до розвитку легеневої недостатності.
Симптоми ураження очей і органів слуху
Розвиток гнійного отиту середнього вуха – це один з початкових симптомів гранулематоза. Нерідко протягом отиту ускладнюється розвитком парезу лицьового нерва.
Органи зору уражаються приблизно у половини хворих гранулематозом. Це може проявитися появою пухлини, з-за якої очне яблуко випинається вперед. Поява пухлини призводить до обмеження рухливості очі, утворення набряку тканин органів зору. У випадку розвитку набряку очного нерва у хворого може наступити сліпота.
Ознаки ураження нирок
Симптоми, що вказують на ураження нирок, з’являються через деякий час після появи початкових ознак гранулематоза. При проведенні аналізу сечі виявляється присутність крові та білка. При цьому відзначається поступове і неухильне зниження функції нирок. Через рік після початку захворювання у багатьох хворих підвищується тиск, а ще через рік або два діагностується хронічна недостатність функцій нирок.
Стадії розвитку
Протягом гранулематоза відзначається 4 стадії:
Методи діагностики
Для постановки діагнозу проводять дослідження крові.
У процесі діагностики гранулематоза використовують інструментальні та лабораторні методи.
При проведенні дослідженні крові виявляється підвищення ШОЕ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, гіпо – або нормохормная анемія. При аналізі на біохімію виявляється підвищення вмісту фібриногену, підвищення рівня СРБ, диспротеїнемія. В аналізі сечі виявляється мікрогематурія, наявність білка.
У процесі діагностики гранулематоза проводять біопсію уражених слизових, у процесі дослідження біоптату виявляють ознаки гранульоматозного запалення. Обов’язково проводиться рентгенографія для визначення областей ураження в легенях і пазухах носа. У процесі діагностики захворювання дуже важливо відрізнити гранулематоз від туберкульозу, Т-клітинної лімфоми.
Лікування
Основа лікування гранулематоза – це імуносупресивна терапія з призначенням циклофосфамидов і глюкокортиростероидов. Додатково може бути призначена антибактеріальна терапія.
Ділянки тканин, які в процесі перебігу гранулематоза, піддалися відмирання, можуть бути видалені хірургічними методами. При сильному ураженні нирок хворого може бути показана пересадка органів.
Народні методи лікування
При гранулематозі Вегенера народні способи лікування слід застосовувати тільки як доповнення до основного лікування.
При цьому захворюванні народні цілителі рекомендують:
Прогноз і профілактика
Ефективної профілактики гранулематоза стафілококового не розроблено. Єдино заходом захисту є своєчасне виявлення і лікування інфекційних захворювань.
Прогноз при гранулематозі залежить від своєчасності розпочатого лікування. Якщо лікування відсутня, летальний результат може наступити протягом одного року. Якщо хворий проходить курси лікування, вдається досягти ремісії, яка може тривати 4-10 років. Однак повне одужання гранулематоза Вегенера на теперішньому етапі розвитку медицини неможливо.
Фото
