Атипову фиброксантому ще називають парадоксальною фибросаркомой. Таку назву отримало з-за нестандартного будови пухлини.
По суті, атипова фиброксантома – це різновид фіброзної гистиоцитомы. Обидві ці пухлини схильні до рецидивів і мають подібність у гістології. У той же час, є і відмінності, в частотності, атипова фиброксантома має більш доброякісний перебіг і рідше дає метастази раку в шкіру.
Перші описи пухлини цього виду було дано ще в 1933 році, однак, сам термін «атипова фиброксантома» був прийнятий лише в 1962 році. Тоді ж було доведено, що даний вид пухлини має меншу агресивність, оскільки метастазування спостерігається рідко.
Атипова фиброксантома відноситься до рідкісних новоутворень, частота розповсюдження – 0,08% серед всіх пухлин шкіри.
Зміст
- 1 Причини виникнення
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 3.1 Гістологія
- 3.2 Інші методи дослідження
- 3.3 Диференційний діагноз
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини виникнення
Захворювання розвивається переважно у чоловіків у віці.
Розвивається атипова фиброксантома, переважно у чоловіків у віці. Причому зростання опухли, найчастіше, наголошується на місцях, на яких шкіра колись була пошкоджена ультрафіолетовим вивченням. А от зв’язку між сонячним випромінюванням і розвитком більш злоякісної різновиди захворювання (фіброзної гистоцитомы) не виявлено.
Предрасполагающей причиною розвитку атипової фиброксантомы є мутація гена p53, яка відбувається під дією випромінювання сонця. Таким чином, сприятливими факторами для розвитку фиброксантомы атипового перебігу є:
- Сонячні опіки;
- Променеві травми, а також, проходження курсу променевої терапії для лікування, наприклад, нейрофіброми;
- Механічні травми.
Всі перераховані фактори можуть стати поштовхом для розвитку атипової фиброксантомы у літніх людей. А ось причини, які викликають цю патологію у молоді, не з’ясовані.
Захворювання атиповою фиброксантомы має два вікових піки. Перший припадає на вік 70 років і старше. У цьому випадку, виявляються пухлини, які розташовуються на ділянках шкіри, відкритих сонячному опроміненню. Найчастіше, це обличчя і шиї. Саме цей різновид фиброксантомы зустрічається найбільш часто, при проведенні статистичних досліджень, понад 65% випадків фиброксантомы диагностировалось і літніх пацієнтів.
Дещо рідше зустрічається фиброксантома невідомої етіології, пік захворюваності у цьому випадку доводиться на вік 20-40 років. У молодих людей пухлина, навпаки, частіше розташовується на ділянках тіла, яка в звичайному житті прикрита одягом. Даний вид пухлини частіше діагностується у чоловіків.
Клінічна картина
Атипова фиброксантома проявляється утворенням еритематозних вузлів. Симптоматика цієї пухлини схожа на прояви беспигментной меланоми або базальноклітинного раку.
На першій стадії захворювання вузли дуже швидко ростуть, стрімко збільшуючись в розмірах. Структура новоутворення, як правило, пухка. На його поверхні можуть з’являтися ділянки виразки. У цьому випадку з’являється болючість і кровоточивість.
Діаметр новоутворень при фиброксантоме рідко перевищує 3 см, хоча при розвитку рецидивів можуть утворюватися і більш великі утворення. Найбільш частими місцями локалізації вузлів – щоки і вушні раковини.
Методи діагностики
Діагностика атипової фиброксантомы ґрунтується на вивченні клінічних проявів і результатів гістологічних та імуногістохімічних досліджень.
Гістологія
Пухлина при атиповій фиброксантоме являє чітко обмежений дермальное утворення, яке може поширитися на всю глибину підшкірної клітковини. Більш глибоко розташовані тканини при цьому захворюванні, як правило, не вражаються.
Основною складовою пухлини є фібробласти і гистиоцитарные клітини. Фібробласти в тканинах пухлини мають ядра у формі веретена або овалу, кількість цитоплазми мізерне, межі її поширення нечіткі.
В області скупчення фібробластів розташовуються колагенові волокна, однак, їх кількість незначно, великі пучки зустрічаються рідко. Волокна і клітини безладно переплетені в пучки, характерний «муаровий» візерунок виражений нечітко або відсутня зовсім.
Гистиоцитарные клітини пухлини представлені двома типами. Гістіоцити першого типу представлені клітинами нормального розміру і округлої форми. Ядро в таких клітинах розташоване по центру, цитоплазма має дрібнозернисту структуру, її склад входить гемоксидин або жир.
З-за виду гістіоцитів другого типу фиброксантома і отримала назву антипичной, так як вони представлені гігантськими клітинами химерних форм. Клітини можуть мати одне ядро або бути багатоядерними. Серед гігантських клітин представлено багато гістіоцитів з збільшеними розмірами ядер або гиперхромными ядрами, спостерігається велика кількість атипових мітозів. Патології у розвиток клітин гистоцитов призводять до розвитку такого захворювання як гистоцитоз. Мітози можуть бути представлені тетра – і триполярными фігурами.
Розташовуються гігантські клітини в центральній частині пухлини і в субэпителиальной зоні. У місцях скупчення клітини тісно притиснуті один до одного.
Явищ некрозу в тканинах фиброксантомы, зазвичай, не спостерігається, або вони виражені незначно. У тканинах самої пухлини і сполучної тканини, що оточує фиброксантому, спостерігаються капіляри з розширеними стінками. По периферії пухлини нерідко виявляють велике скупчення лімфоцитів.
Інші методи дослідження
При поведінці мікроскопічних досліджень в тканинах пухлини або по її краях виявляються клітини Лангерганса з характерними ультраструктурными особливостями. Ці клітини отримали назву гранул Бирбека.
При проведенні імуногістохімічних досліджень тканини фиброксантомы позитивно забарвлюються на а-антитрипсин, лізоцим та інші маркери гистиоцитарных клітин
Диференційний діагноз
Гістологічна картина атипові фиброксантомы має багато схожих моментів з картиною, одержуваної при дослідженні тканин фіброзної гистиоцитомы. Відмінністю між двома цими захворюваннями є область розташування пухлини. При фиброксантоме пухлина завжди розташовується поверхнево, і гистиоцитома проростає в більш глибоко розташовані тканини.
Основною відмінністю атипової фиброксантомы від беспигментной меланоми і плоскоклітинного раку є відсутність ознак первинного ураження тканин епідермісу.
Лікування
Єдиним ефективним методом лікування при атиповій фиброксантоме є хірургічний. Проводиться операція з видаленням не менш сантиметра здорової тканини.
Лікування захворювання проводиться хірургічним методом лікування.
У 90% випадків операція дає хороший результат, проте у 10% хворих виникають місцеві рецидиви пухлини.
Використання методики кюретажу або электродиссекции пухлини при фиброксантоме не знижують вірогідність розвитку рецидиву.
Найбільш дієвим методом лікування атипові фиброксантомы є операція, проведена за методом Моса (Mosh), так як вона дає найбільш високий відсоток виліковності і дозволяє максимально повно зберегти здорові тканини. Цей метод також ефективний і при лікуванні раку з клітин Меркеля.
Метод лікування полягає у виконанні пошарових зрізів з наступним вивченням тканин. При виявленні у зразку атипових клітин проводиться додатковий зріз товщиною 2 мм Операція триває до тих пір, поки в зрізі будуть виявлені тільки здорові клітини.
При виявленні метастазів у лімфатичних вузлах відбувається видалення уражених органів. Після видалення, можливо, проведення курсу променевого лікування. Променева терапія може знадобитися і в тих випадках, коли видаляється пухлина великого розміру або у її тканинах були виявлені явища некрозу.
Лікування народними методами
Незважаючи на те, що атипова фиброксантома відноситься до пухлин з низьким рівнем злоякісності, займатися самолікуванням при цьому захворюванні не рекомендується. Тим більше що ефективних способів лікування цього захворювання травами не існує, пухлина необхідно видаляти хірургічним методом.
Прогноз і профілактика
Профілактика розвитку фиброксантомы в молодому віці не розроблена, так як з’ясувати причини, що провокують зростання пухлини в даному випадку не вдалося. Щоб уникнути росту пухлини в літньому віці необхідно з дитинства уникати надмірної інсоляції. Дотримуватися правила засмаги, намагатися уникати перебування на вулиці в період доби з найбільшою сонячною активністю. Відвідування соляріїв слід звести до мінімуму або зовсім відмовитися від штучного загару.
Також рекомендується всіляко уникати механічних травм шкіри і своєчасно лікувати дерматози, приміром, екзему, холінергічну кропив’янку і т. п. та інші шкірні захворювання.
Прогноз при атиповій фиброксантоме відносно сприятливий. Однак якщо лікування відсутня, то захворювання має неухильно прогресуючий перебіг. Після проведення хірургічного лікування можливий рецидив фиброксантомы.
Метастази при атиповій фиброксантоме досить рідкісні, проте їх утворення не виключено. При утворенні метастазів, найчастіше уражаються місцеві лімфовузли і привушні слинні залози. Іноді фиброксантома дає метастази в середостіння і легкі. Однак поява метастазів в лімфовузли ускладнює прогноз незначно. Летальні випадки від метастазировавшей фиброксантомы відносно рідкісні. Описані випадки самовільної інволюції пухлини фиброксантомы, проте, це трапляється вкрай рідко.
Після видалення фиброксантомы пацієнту необхідно протягом року раз в квартал приходити на обстеження, на якому лікар проведе огляд місця розташування первинної пухлини і проведе пальпацію лімфатичних вузлів на предмет виявлення метастазів. Якщо ознак рецидиву фиброксантомы виявлено не буде, то надалі пацієнта достатньо оглядати раз в рік довічно.
Фото
