Эпидермодисплазию верруциформнаю Левандовського-Лютца (ЭВЛЛ) іноді називають генералізованої бородавчатостью, так як клінічно захворювання проявляється утворенням великої кількості бородавок.
Розвивається ЭВЛЛ в молодому віці, протікає захворювання протягом усього життя. Зустрічається генералізована бородавчатость рідко, статевої схильності не виявлено, захворювання з однаковою частотою вражає представників обох статей.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 4.1 Народні методи лікування
- 5 Прогноз і профілактика
Причини розвитку
ЭВЛЛ відноситься до категорії аутосомно-рецесивних спадкових захворювань. Розвиток ЭВЛЛ можливо при наступних умовах:
- Обидва батьки хворі ЭВЛЛ. У цьому випадку, ймовірність розвитку цієї патології у нащадка становить 100%;
- Якщо один з батьків хворий ЭВЛЛ, а другий є носієм, то ймовірність, що дитина буде хвора, становить 50%. Інші діти будуть фактично здорові, але генетично вони є носіями ЭВЛЛ.
- У тому випадку, якщо один із батьків хворий ЭВЛЛ, а другий генотипически здоровий, всі діти пари будуть фактично здорові, але будуть носіями ЭВЛЛ.
- У разі якщо обоє з подружжя є носіями ЭВЛЛ, ймовірність появи фактично і генотипически здорової та хворої дитини дорівнює і становить 25%, 50% потомства будуть носіями ЭВЛЛ.
ЭВЛЛ проявляється унікальною схильністю шкіри хворих до інфікування вірусами папіломи різного типу. У хворих генералізованою бородавчатостью виділяють ВПЛ декількох типів, їх ділять на групи:
- Віруси з низьким онкологічним потенціалом – це ВПЛ 25, 21, 20, 14, 3 типів. Ці віруси виявляються осередках ЭВЛЛ доброякісного характеру.
- Віруси з дуже високим злоякісним потенціалом – це 47, 8, 5. Саме ці види ВПЛ виявляються в осередках ЭВЛЛ, з яких розвивається плоскоклітинний рак.
Клінічна картина
Клінічно ЭВЛЛ проявляється утворенням бородавок, найчастіше, плоских. Спочатку бородавки мають невеликі розміри (до 5 мм), але з часом вони розростаються і зливаються, займаючи практично всю поверхню шкіри гомілок, передпліч, кистей рук. Рідше бородавки утворюються на шкірі обличчя, бічних частинах шиї, спини, живота, сідниць.
Колір бородавчастих утворень – від рожевого до темно-коричневого. Консистенція бородавок – помітно щільніше, ніж у навколишнього шкіри. На місцях пошкоджень шкіри можливе утворення лінійних бородавчастих елементів (спостерігається изоморфная реакція).
На тулубі і кінцівках бородавки при ЭВЛЛ більш великі і щільні, ніж на обличчі і шиї. Суб’єктивних відчуттів ЭВЛЛ не викликає. Дебютує захворювання, як правило, в дитинстві або в ранній молодості. Рідше перші прояви ЭВЛЛ спостерігаються після 25 років.
Надалі на тлі ЭВЛЛ може розвинутися:
- Хвороба Боуена;
- Плоскоклітинний Рак шкіри;
- Іноді – бовеноидные папули.
Особливо часто злоякісні перетворення бородавок виникають на ділянках тіла, шкіра яких схильна до ультрафіолетового опромінення.
Трансформація бородавок в плоскоклітинний рак на тлі ЭВЛЛ спостерігається у 25% пацієнтів. При цьому відзначаються такі клінічні ознаки, як:
- Посилення росту бородавчастих розростань;
- Злиття окремих бородавок у великі веррукозные бляшки, на яких з’являються виразки.
Перші осередки плоскоклітинного раку шкіри при ЭВЛЛ з’являються в середньому у віці близько 27 років (в загальній популяції середній вік виникнення плоскоклітинного раку – 67 років). Плоскоклітинний раки, що розвиваються на тлі ЭВЛЛ, часто дають метастази в лімфатичні вузли, рідше спостерігається метастазування в шкіру і на внутрішні органи.
Іноді відзначається перетворення однієї або декількох бородавок в базалиому, трансформація в цьому випадку відбувається дуже повільно.
Діагностика
Для постановки діагнозу необхідний збір анамнезу, оцінка клінічної картини та проведення гістологічних і вірусологічних досліджень.
Діагностика ЭВЛЛ здійснюється на підставі наступних ознак:
- Виникнення захворювання в дитячому або молодому віці;
- Наявність випадків ЭВЛЛ в сім’ї;
- Типові симптоми – утворення великої кількості бородавок, особливо на шкірі кінцівок.
- Гістологічна картина відповідає гістології при плоских бородавках;
- При проведенні вірусологічних досліджень виявляється присутність ВПЛ різних типів.
Хворі ЭВЛЛ ставляться на облік онколога, їм необхідно буде регулярно проходити обстеження для виявлення ознак переродження бородавок в рак.
Лікування
При відсутності ознак малігнізації для лікування ЭВЛЛ призначається ретинол курсом до 3 місяців у добовій дозі 100.тис ОД, вітамінотерапія.
Перспективним напрямком лікування є використання ароматичних ретиноїдів, проте ці препарати не можна застосовувати для лікування дітей.
Хворим ЭВЛЛ показано застосування імунотропних препаратів – адаптогенів, інтерферонів. Місце призначається постійне застосування засобів фотозахисту.
При необхідності деякі бородавчасті елементи можуть бути видалені. Для цього використовують такі методи:
- Електрокоагуляція – метод видалення бородавок за допомогою електроструму. На елемент впливають тонкою металевою петлею, через яку подається високочастотний струм. За допомогою петлі проводиться зрізання бородавки і одночасна стерилізація навколишніх тканин.
- Лазерокоагуляция – методика, схожа з описаною вище, тільки замість струму на уражені тканини впливає промінь лазера. При нагріванні лазером тканини бородавки випаровуються.
- Кріодеструкція. При використанні цієї методики на тканини бородавки впливають не теплом, а холодом. Освіта прижигается рідким азотом. При впливі холоду тканини бородавки руйнуються.
- Використання спеціальних ліків – проспиридиновой (50%) або фторурациловой (5%) маззю.
Крім того, в лікуванні ЭВЛЛ використовується ультрамягкое рентгенівське випромінювання, так звані, промені Буккі. До дії таких променів дуже чутливі активно діляться клітини, тому використання даної методики лікування дозволяє знизити розростання бородавок.
При виявленні ознак малігнізації на тлі ЭВЛЛ призначається специфічне лікування. Використовується хіміотерапевтичне лікування, хірургічне видалення пухлин. Операції, як правило, проводяться за методом Моса. Це дозволяє повністю видалити уражені тканини і знизити ймовірність рецидивів.
Рентгенотерапію в лікуванні раку, що розвинувся на тлі ЭВЛЛ, не застосовують, так як подібне опромінення сприяє підвищенню агресивності злоякісного процесу і збільшує ймовірність раннього метастазування.
Народні методи лікування
При ЭВЛЛ можна використовувати народні методи лікування, спрямовані на підвищення стійкості організму і профілактику розвитку раку. Самостійно видаляти бородавки при ЭВЛЛ не рекомендується, так як травматизація елементів може сприяти їх переродження в рак.
Для підтримки організму в процесі лікування ЭВЛЛ можна використовувати наступні рецепти.
Родіола рожева (настоянка). Рекомендується застосовувати по 10 крапель настоянки вранці (гіпотонікам можна поступово збільшити разову дозу до 20 крапель).
Для очищення організму вранці рекомендується розсмоктувати рослинне масло. Потрібно взяти в рот столову ложку олії (оливкової, лляної, соняшникової нерафінованої) і 10 хвилин розсмоктувати його, не проковтуючи. Потім виплюнути масло і прополоскати рот.
Прогноз і профілактика
Первинна профілактика ЭВЛЛ полягає у проведенні медико-генетичних консультацій пар, які планують завести дитину. Проведення генетичних обстежень дозволяє з’ясувати ймовірність розвитку хвороби у потомства.
Хворим ЭВЛЛ необхідно вживати заходи профілактики, спрямовані на зниження ризику малігнізації бородавчастих розростань. Пацієнтам рекомендують регулярно використовувати фотозахисні засоби. Також не рекомендують видаляти бородавки під час вагітності. Крім того, необхідно проводити заходи, спрямовані на підвищення імунологічної стійкості до ВПЛ. Зокрема вірусу 5 типу, так як освіти, викликані зараженням ВПЛ 5, часто трансформуються в рак.
Прогноз при ЭВЛЛ на повне захворювання несприятливий. Захворювання триває протягом усього життя. Прогноз для життя залежить від імовірності переродження бородавчастих утворень в рак і ступеня агресивності злоякісного процесу.
