Дерматоміозит (хвороба Вагнера) — це захворювання системного характеру, при якому вражається гладка і поперечнополосатая мускулатура, а також, шкірні покриви з утворенням набряку і еритеми. У тому випадку, якщо захворювання протікає без ураження шкіри, його називають поліміозит.
Дерматоміозит може розвинутися у представників обох статей, незалежно від віку. Описані випадки захворювання хворобою Вагнера дітей до року.
Однак найбільш часто дерматоміозит вражає підлітків у віці 10-14 років, в цьому випадку мова йде про ювенальної формі захворювання. Другий віковий пік хвороби Вагнера припадає на вік 45-60 років, у таких хворих діагностується вторинна форма захворювання.
Зміст
- 1 Класифікація різновидів і форм
- 2 Причини розвитку захворювання
- 3 Клінічна картина
- 4 Перебіг захворювання
- 5 Методи діагностики
- 6 Способи лікування
- 7 Лікування народними методами
- 8 Профілактика і прогноз
- 9 Фото
Класифікація різновидів і форм
У медицині різновиди дерматоміозиту класифікують за кількома ознаками. Як вже було відмічено, за походженням хвороба Вагнера можна розділити на первинний (ювенальний) і вторинний (поранеопластический) дерматоміозит.
Залежно від перебігу захворювання виділяють гостру, підгостру і хронічну форму хвороби Вагнера.
Протягом дерматоміозиту прийнято виділяти три періоди:
Крім того, протягом дерматоміозиту виділяють три ступені активності – першу, другу і третю.
Причини розвитку захворювання
Вірусні захворювання можуть спровокувати розвитку дерматоміозиту.
До теперішнього часу не вдалося виявити точні причини хвороби Вагнера, тому захворювання віднесено до категорії мультифакторных.
Провокуючим чинником у розвитку дерматоміозиту часто є вірусні захворювання, зокрема грип, гепатит, парвовирусная інфекція та ін. Не заперечується і зв’язок розвитку дерматоміозиту з зараженням бактеріальними інфекціями, наприклад, бореліоз.
Відзначені випадки розвитку дерматоміозиту, як реакції на щеплення або після введення деяких лікарських засобів парентерально.
До факторів, що провокує виникнення хвороби Вагнера, варто віднести:
- Переохолодження і особливо обмороження;
- Надмірну інсоляцію;
- Травми;
- Алергічні реакції на прийом лікарських засобів.
- Гормональні перебудови, в тому числі і в період вагітності.
- У третини всіх хворих дерматомиозитом є злоякісної природи пухлини.
Клінічна картина
У клініці дерматоміозиту провідну роль відіграють прояви м’язового і шкірного синдрому. Рідше при хворобі Вагнера уражаються внутрішні органи.
М’язовий синдром – найбільш характерний симптом дерматоміозиту. На ранній стадії відзначаються болі і слабкість у м’язах. Найчастіше синдром при дерматомиозите проявляється в м’язах шиї і проксимальних відділів рук і ніг.
М’язова слабкість при дерматомиозите може бути настільки сильно виражена, що хворий позбавляється можливості самостійно утримувати голову, вставати з ліжка, пересуватися, тобто, для виконання будь-якої елементарної дії хворому потрібна допомога.
Дерматоміозит супроводжується м’язовою слабкістю.
При тяжкому перебігу хвороби Вагнера наголошується значне обмеження рухливості, ходьба стає неможливою.
При хворобі Вагнера можна відзначити збільшення об’єму уражених груп м’язів (за рахунок набряку), їх ущільнення. При пальпації хворі відзначають болючість.
У хворих дерматомиозитом часто відзначається ураження м’язів глотки, це сильно ускладнює процес харчування. При ураженні дерматомиозитом м’язів діафрагми і міжреберних м’язів відзначається недостатня вентиляція легенів, що провокує розвиток застійних процесів, пневмонії.
Шкірний синдром при дерматомиозите характеризується появою еритеми на відкритих ділянках тіла – на обличчі, шиї, в області суглобом. Шкіра у хворих дерматомиозитом набрякла, багряно-лілового відтінку.
Характерний синдром дерматоміозиту – поява дерматомиозитических очок. Так називається поява еритеми століття в поєднанні з набряком нижньої повіки і пігментацією.
Суглобовий синдром при хворобі Вагнера зустрічається не дуже часто і, в більшості випадків, виявляється артралгіями як і при синдромі Свита.
Ураження вісцеральних органів при дерматомиозите зустрічаються рідко. Частіше інших органів дивується серцевий м’яз. Це проявляється прискореним серцебиттям, глухими тонами, появою систолічного шуму на верхівці. У рідкісних випадках на тлі дерматоміозиту розвивається дифузне ураження серцевого м’яза з важкої картині серцевої недостатності.
Дещо частіше при хворобі Вагнера розвиваються патології органів дихання, які виникають у зв’язку поразкою дерматомиозитом міжреберних і діафрагмальних м’язів. В результаті гіповентиляції легенів розвиваються пневмонії. Потрібно сказати, що саме пневмонічні ускладнення (розвиток плевриту, абсцесів) дерматоміозиту є частою причиною летального результату хвороби.
При ураженні органів ШКТ відзначаються дисфагії, які прогресують по мірі розвитку захворювання. Порушення процесу ковтання при дерматомиозите пов’язано з ураженням м’язів глотки.
З боку нервової системи у хворих дерматомиозитом відзначається парестезія, зниження сухожильних рефлексів, гипералгезия. Що стосується парестезії, то це стан ще характерно при укусах павуків і кріоглобулінемії.
Загальними симптомами дерматоміозиту є зниження маси тіла, у деяких хворих відзначається сильно виражена анорексія, постійно підвищена температура тіла.
Перебіг захворювання
Перебіг хвороби Вагнера хвилеподібний і прогресуюче. При гострій формі дерматоміозиту відзначається лихоманка, швидко наростаючі симптоми ураження поперечнополосатой мускулатури, поширені висипання на шкірі, прогресуюче ураження внутрішніх органів.
При відсутності лікування смерть у хворих з гострою формою дерматоміозиту настає протягом 2-12 місяців з моменту початку захворювання. Причиною летального результату, найчастіше, є аспіраційна пневмонія, ниркова або серцева недостатність. Вчасно розпочате лікування дає змогу зупинити патологічний процес при гострому дерматомиозите і навіть досягти клінічної ремісії.
При підгострому перебігу хвороби Вагнера симптоматика наростає повільно, повна клінічна картина дерматоміозиту починає проявлятися через 1-2 роки після початку захворювання.
Починається підгострий процес хвороби Вагнера з поступово прогресуючої слабкості м’язів, рідше, початок захворювання характеризується появою шкірного синдрому. При відсутності лікування прогноз для цієї форми дерматоміозиту несприятливий. Сучасна терапія дозволяє впоратися з проявами хвороби та досягти стійкої ремісії.
Дерматоміозит в хронічній формі протікає циклічно, захворювання триває роками. Внутрішні органи в цьому випадку практично не уражуються, прогноз при цій формі захворювання завжди сприятливий.
Методи діагностики
Потрібно зауважити, що діагностика дерматоміозиту є досить значні труднощі, незважаючи на те, що клінічна картина досить яскраво виражена.
Постановці правильного діагнозу нерідко передують помилкові. Причому при яскраво вираженому м’язовому синдромі часто ставляться неврологічні діагнози, а при шкірної симптоматиці – дерматологічні.
Для постачання правильного діагнозу при хворобі Вагнера використовують 7 діагностичних критеріїв:
- Прогресуюча слабкість м’язів.
- Збільшення концентрації одного або кількох сироваткових м’язових ферментів.
- Виявлення миопатических змін при проведенні элекромиографии.
- Виявлення типової картини при гістологічному дослідженні біоптату м’язів.
- Підвищення концентрації креатину в сечі.
- Зниження проявів м’язової слабкості при використанні кортикостероїдів.
При присутності першого і будь-яких трьох з зображень нижче критеріїв, безумовно може бути поставлений діагноз дерматоміозиту. Якщо у хворого відзначається перший і будь-який з двох наступних критеріїв, то мова ведеться про ймовірне дерматомиозите, а якщо, окрім першого присутній тільки один із нижче перерахованих критеріїв діагноз дерматоміозиту розцінюється, як можливий.
Способи лікування
Лікування дерматоміозит спрямоване на стримування процесу при гострій і підгострій формі і досягнення ремісії при хронічному перебігу хвороби.
Для лікування дерматоміозиту використовують преднізолон.
Основним препаратом, що застосовуються для лікування дерматоміозиту, є преднізолон. На початковому етапі лікування, який триває до трьох місяців, преднізолон вводять у високих дозах. Потім доза постійно знижується до рівня підтримуючої. Необхідно проведення підтримуючої терапії, яка повинна тривати декілька років, скасування прийому препаратів можлива тільки при стійкому відсутність клінічних та лабораторних ознак захворювання. Даний препарат також застосовують при лікуванні синдрому Шарпа, еластичної псевдоксантомы, хвороби Левера та ін.
При відсутності ефекту при лікуванні дерматоміозиту кортикостероїдами або при наявності протипоказань до їх застосування призначаються імунодепресанти – Метотрексат або Азатіоприн. Ці кошти можуть бути призначені і в поєднанні з преднізолоном при необхідності знизити дозу прийнятих кортикостероїдів.
При хронічній формі дерматоміозиту на першому етапі призначаються помірні дози преднізолону. По мірі зниження дози прийому преднізолону додатково призначають прийом саліцилатів.
Для попередження розвитку м’язових контрактур на самих ранніх етапах захворювання показаний масаж, лікувальна гімнастика. Курортне лікування не рекомендовано.
Лікування народними методами
Дерматоміозит можна лікувати і методами фітотерапії. Їх необхідно застосовувати в якості додаткового лікування для терапії хвороби Вагнера, призначеної лікарем.
Компреси з нирок верби при дерматомиозите. Столова ложка бруньок верби міститься в склянку, потім в цю посуд потрібно налити 100 мл окропу. Час настоювання – 40 хвилин, потім використовувати для приготування компресів на ділянки шкіри, уражені дерматомиозитом. Замість нирок верби можна взяти таку ж кількість алтея лікарського.
Як зовнішній засіб для лікування дерматоміозиту можна приготувати мазь з трав. В якості жирової основи слід взяти нутряний свинячий жир. Жирову основу необхідно розтопити і всипати рослинна сировина. Для лікування дерматоміозиту можна використовувати подрібнені бруньки верби, насіння естрагону, траву чистотілу великого. Готова суміш перекладається в жароміцний посуд і поміщається на 5 годин в духову шафу, де прогрівається при температурі 90-100 градусів. Після цього мазь слід процідити і дати їй застигнути. Зберігати приготоване засіб в холодильнику, застосовувати для змазування ураженої хворобою Вагнера шкіри.
Для прийому всередину при дерматомиозите рекомендується відвар вівса на молоці. Для приготування кошти потрібно взяти дві склянки вівсяної крупи (не пластівців). Крупу потрібно залити п’ятьма склянками киплячого молока і тридцять хвилин прогрівати суміш, поставивши ємність на водяну баню. Відцідити молоко і приймати його по три рази на добу по половині склянки. Курс лікування дерматоміозиту вівсяним відваром на молоці становить місяць. Потім потрібно зробити перерву на такий термін і провести курс повторно.
Корисно при хворобі Вагнера приймати відвари, виготовлені з листя брусниці або шишок хмелю.
Профілактика і прогноз
До початку застосування для лікування дерматоміозиту прогноз для цього захворювання був вкрай несприятливим. Летальний результат протягом 1-5 років наступав у 65% хворих хворобою Вагнера. Застосування препаратів преднізолону дозволило значно поліпшити прогноз. Сучасні методи лікування в більшості випадків дозволяють призупинити атрофічні процеси і домогтися ремісії.
Специфічної профілактики дерматоміозиту не існує, оскільки це захворювання є мультифакторным. Хворі хворобою Вагнера повинні перебувати під наглядом медиків протягом тривалого часу. Вторинна профілактика дерматоміозиту полягає в активному лікуванні та проведенні підтримуючої терапії.
Фото
