Синдромом Дегоса називають рідкісний симптомокомплес, що викликається неясними причинами. Хвороба характеризується ураженням органів ШКТ і шкірних покривів.
Захворювання описано в 1942 році групою французьких дослідників. Ними ж було запропоновано назва цього захворювання – атрофічний злоякісний папулез.
У літературі описано близько 100 випадків хвороби Дегоса. Більша частина хворих – чоловіки середнього віку. Описано два випадки виявлення синдрому Дегоса у немовлят, і 7 випадків у літніх людей.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 2.1 Перша стадія
- 2.2 Друга стадія
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 5 Профілактика і прогноз
Причини розвитку
Етіологія синдрому Дегоса невідома. Є підстави вважати, що це захворювання має аутоімунне або токсикоінфекційне походження. Однак переконливих доказів жодна з теорій не отримала. До речі, існує думка, що синдрому Дегоса є наслідком такого захворювання як муциноз шкіри.
Клінічна картина
На основі описаних випадків захворювання дослідниками було виділено дві стадії розвитку хвороби Дегоса.
Перша стадія
Починається захворювання з шкірних проявів. Тривалість першої стадії синдрому може бути різною від 4-5 місяців до декількох років. Серед описаних випадків, у 12% хворих шкірні висипання були єдиним проявом хвороби Дегоса протягом більше 10 років.
Починається захворювання з освіти невеликих папул. Характер висипу на першому етапі перебігу синдрому Дегоса наступний:
- Напівсферичні папули розміром 2-10 мм;
- Колір утворень – біло-рожевий;
- Шкіра в області висипань – набрякла.
З часом центр папул поступово западає і набуває білого кольору. Розвинена папула при хворобі Дегоса має дві ділянки:
- Центральна частина елемента впала, білосніжна, атрофичная. Шкіра мелкоморщинистая, виглядає, як гофрований папір, покрита дрібними лусочками.
- Периферична частина утворень виступає у вигляді валика. Вона має рожевий або синюшний колір, на шкірі спостерігається утворення телеангіоектазій.
На першому етапі розвитку синдрому Дегоса з’являється один або два-три елемента висипки, але з часом їх кількість зростає. У деяких хворих виявлялося близько сотні елементів висипу.
Локалізація папул при хворобі Дегоса може бути різною. Найчастіше, папули розсіяні по шкірі всього тіла, але найбільше елементів виявляють на шкірі кінцівок і тулуба. Висипання На слизових практично ніколи не з’являються. У більшості пацієнтів з синдромом Дегоса елементи висипу ізольовані, схильність до злиття папул виявляється рідко.
Цикл розвитку окремих елементів тривалий, елемент може існувати роками. Поява висипань, як правило, трапляється хвилеподібно. Після регресу папули, на її місці утворюється кратеобразный рубчик, зовні схожий на рубці після віспи.
У хворого з синдромом Дегоса в один момент часу можна спостерігати елементи висипки на різних стадіях існування. Одночасно можна спостерігати наявність початкових і зрілих папул, а також регресуючі елементи.
На першій стадії синдрому Дегоса хворі не відзначають ніяких загальних порушень здоров’я. Поява висипань, також, не викликає свербіння або інших відчуттів, як наприклад, при псоріазі, кропивниці.
Описана і атипова картина перебігу хвороби Дегоса, при якій на шкірі замість папул утворюються інші елементи висипань. Це можуть бути гнійні пустули, бульозні висипання (бульбашки). Іноді спостерігається виразка елементів.
Друга стадія
Перехід синдрому Дегоса з першої стадії в другу займає в середньому 2-3 роки, але описані випадки, коли з моменту появи до появи перших ознак абдомінального синдрому проходило понад 14 років.
Починається друга стадія хвороби Дегоса, як правило, раптово. Прояви це появою симптомів, характерних для уражень органів ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Першими ознаками є: нудота і блювання і болі нападів характеру в животі.
У хворих виявляються множинні перфорації тонкого кишечника. При проведенні лапароскопічних досліджень на тканинах кишечника виявляються блідо-рожеві, жовтуваті, білі плями. Ці плями свідчать про розвиток білого (ішемічного, безкровного) інфаркту тканин. Вогнища ураження можуть змінюватись в межах від 1 мм до 5-6 см в діаметрі.
Ураження у більшості хворих (61%) локалізуються в тканинах тонкого кишечнику, однак, відзначені випадки ураження товстої і дванадцятипалої кишки, шлунка, прямої кишки, стравоходу.
Зовні ці ураження проявляються появою приступообразных болів, які наступають через 2-3 години після прийняття їжі. Як правило, біль локалізується в правому боці. Після нападу болю відзначається профузний (неприборканий) пронос. Хворі починають стрімко втрачати у вазі.
Приблизно у 17% всіх обстежених хворих відзначалося залучення в патологічний процес периферичної і центральної нервової системи. Описані випадки, коли ознаки ураження ЦСН були провідними, а кишкові симптоми практично були відсутні.
Неврологічна симптоматика при хворобі Дегоса відрізняється різноманітністю. У пацієнтів спостерігаються геміпарези (паралічі м’язів половини тіла). Іноді геміпарези поєднуються з афазією (втратою здатності користуватися мовою) і розладом чутливості. Часто відзначаються моноплегии (параліч однієї кінцівки).
При синдромі Дегоса нерідко відзначається і нейро-офтальмологічні поразки, що проявляються розвитком птозу (опущення верхньої повіки), порушення полів зору, диплопию (двоїння в очах) та інші симптоми.
Діагностика
Діагностика синдрому Дегоса являє собою складну задачу, так як захворювання зустрічається рідко і на практиці лікарі з ним практично не стикаються.
При проведенні гістологічного дослідження у дермі відзначаються характерні зміни судин – тромби, закупорка судин, эндотелиит, фібриноїдний некроз. У ділянках атрофії збільшено вміст колагену, епідерміс стоншений. По колу елементів висипу відзначається скупчення інфільтрату як при таких ще шкірних захворювання як дисхромическая стійка еритема і папулез лімфоматоідний.
При проведенні аналізу крові у хворих з синдромів Дегоса істотних змін не спостерігається, не є даних на наявність виразкових уражень шлунка або кишок та інших виразкових уражень шкіри.
Лікування
Лікування при хворобі Дегоса проводиться симптоматичне. Але, в більшості випадків, вираженого терапевтичного ефекту не спостерігається.
Для лікування хворих на стадії прояви абдомінальних симптомів хвороби Дегоса використовуються великі дози антибіотиків і стероїдних гормонів. Однак терапевтичний ефект при цьому спостерігається незначний.
З-за великої області уражень внутрішніх органів неможливо і проведення хірургічного лікування. Тільки в тому випадку, якщо поразка кишечника обмежена, можливе проведення резекції кишечника.
Профілактика і прогноз
Профілактика розвитку синдрому Дегоса не розроблена, оскільки неясно, що призводить до розвитку цієї хвороби.
Прогноз при синдромі Дегоса важкий. Лікування хвороби малоефективно, при переході синдрому у другу стадію пацієнти гинуть через кілька тижнів. Середній термін переходу хвороби у другу стадію з моменту появи перших шкірних проявів становить 2,5 року. Проте описані випадки доброякісного перебігу синдрому Дегоса, при якому від моменту початку захворювання до його переходу в другу стадію проходить більше 10 років.