Бульозний пемфигоид (друга назва – хвороба Левера) – це хронічне ураження шкірних покривів з утворенням пухирів. Захворювання носить доброякісний характер.
Найчастіше, бульозний пемфигоид розвивається у осіб похилого віку, середній вік хворих -65 років. Однак іноді це захворювання діагностується і у молодих, і навіть дітей.
Симптоми буллезного пемфигоида мають багато спільного з звичайної пузырчаткой, однак, механізм розвитку цих захворювань різний.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 4.1 Лікування народними засобами
- 5 Профілактика і прогноз
- 6 Фото
Причини розвитку
Аутоімунні фактори впливають на розвитку захворювання.
Точні причини розвитку пемфигоида в бульозної формі невідомі. Хоча в недавньому минулому вченим вдалося отримати докази того, що важливу роль у розвитку даного дерматозу відіграють аутоімунні фактори.
При хворобі Левера в крові і рідини, що наповнює бульбашки, виявлені специфічні антитіла до базальної мембрани шкіри. Причому, чим активніше розвивається запальний процес, тим вище титр антитіл.
Є думка, що бульозний пемфигоид є маркером розвитку онкологічних захворювань. Тому всіх пацієнтів з хворобою Левера направляють на обстеження з метою виключення онкології. Також деякі вчені відносять бульозний пемфигоид до такої групи захворювань як бульозний епідермоліз.
Клінічна картина
Найчастіше, бульозний пемфигоид протікає в класичній формі. Як правило, патологічний процес охоплює шкіру тулуба і кінцівок. Рідше в зону ураження входить шкіра голови, обличчя і великих природних складок. При хворобі Левера висипання, як правило, розташовуються симетрично.
Основним елементом висипань є бульбашки і везикули, наповнені прозорим (рідко-геморагічним) вмістом. Бульбашки мають щільні напружені покришки. Висипання можуть розташовуватися на зовні здорової шкіри, але частіше він з’являється на тлі почервоніння. Поява бульбашок може супроводжуватися появою папульозних і уртикарних елементів як при саркоїдозі.
При хворобі Левера утворені бульбашки існують кілька днів, потім мимовільно розкриваються з утворенням ерозійно-виразкових дефектів. Ерозії досить швидко епітелізіруются, тому для даного захворювання утворення кірок нехарактерно.
Приблизно у 20% хворих на першому етапі перебігу буллезного пемфигоида висипання з’являються на слизовій порожнині рота, по мірі розвитку захворювання в процес втягується шкіра. Як наслідок висипання на слизовій може розвинутися таке захворювання як лейкоплакія. При бульозної пемфигоиде поява висипань на слизових носа, горла, статевих органів і кон’юнктиві можливо у виняткових випадках.
Протягом захворювання можна виділити два періоди:
- Продромальний;
- Бульозний.
Продромальний період може тривати протягом декількох місяців, а іноді навіть кількох років. В цей час хворих турбує свербіння, поява неспецифічних (папульозних або уртикарний) висипань. Інших появ хвороби Левера не зазначається, тому на цьому етапі дуже рідко вдається поставити правильний діагноз. Хворих намагаються лікувати від хронічної екземи, пруріго, дерматиту Дюринга, холінергічної кропив’янки та інших сверблячих дерматозів. Однак довготривалих результатів вживаються заходи не приносять.
Нерідко тільки з настанням бульозної фази хвороби Левера і появою пухирів вдається поставити правильний діагноз.
Суб’єктивні відчуття при хворобі Левера виражаються появою свербежу. Рідше хворі скаржаться на біль і гарячкові стани при зараженні вітряну віспу та ін. інфекційними захворюваннями. У виснажених пацієнтів, особливо у похилому віці, нерідко хвороба Левера супроводжується втратою апетиту, прогресуючої загальною слабкістю. Бульозний пемфигоид є довгостроково протікає захворюванням, для якого характерні чергування рецидивів і ремісій.
Методи діагностики
Діагностика в бульозної періоді хвороби Левера не викликає труднощів і грунтується на специфічних клінічних проявах захворювання – появі напружених бульбашок як при хворобі Ріттера, швидкоплинному процесі епітелізації утворюються ерозій.
Синдром Нікольського (специфічний ознака деяких захворювань, що характеризується відшаруванням епідермісу) при пемфигоиде негативний.
При неспецифічному клінічному перебігу хвороби Левера важливе діагностичне значення набуває гістологічне дослідження матеріалу, забраного з місць ураження. При проведенні гістологічних досліджень вдається виявити вакуолі і бульбашки, розташовані подэпидермальной області. В рідини, що наповнює бульбашки, виявляються гистиоцитарные елементи, лімфоцити, еозинофіли.
Пемфигоид в бульозної формі слід відрізняти від пухирчатки істинної, багатоформна еритеми та інших захворювань, для яких характерні бульозні висипання.
Лікування
Для лікування застосовують препарати, що містять глюкокортикостероїди.
Терапія при хворобі Левера повинна підбиратися індивідуально, лікування пемфигоида обов’язково має бути комплексним. Вибір схеми лікування буллезного пемфигоида залежить від поширеності процесу, тяжкості перебігу процесу, загального стану хворого, виявлених супутніх захворювань.
Основним засобом лікування буллезного пемфигоида є препарати, що містять глюкокортикостероїди. Як правило, на першому етапі лікування хвороби Левера призначається введення 60-80 мг препарату у перерахунку на преднізолон в добу. Потім проводиться плавне коригування дози у бік зниження. У деяких випадках необхідне призначення препаратів в більш високих дозах.
Крім того для лікування буллезного пемфигоида застосовують імуносупресори і цитостатики – Циклоспорин A, Азатіоприн, Циклофосфамід та ін
Є дані про отримання доброго терапевтичного ефекту при лікуванні пемфигоида від комплексного застосування глюкокортикостероїдів і цитостатиками. Для лікування хвороби Левера додатково можуть бути призначені системні ензими, доза яких залежить від тяжкості симптомів.
Зовнішньо для лікування буллезного пемфигоида застосовують мазі з вмістом глюкокортикостероїдів та анілінові барвники, наприклад, фуркоцин.
Лікування народними засобами
Перед застосуванням методів фітотерапії для лікування буллезного пемфигоида необхідно проконсультуватися з лікарем, що спостерігає за перебігом захворювання.
- При хворобі Левера рекомендується приймати по 30 крапель настоянки елеутерококу двічі на добу.
- У лікуванні буллезного пемфигоида може допомогти збір трав Потрібно взяти по 50 грамів софори японської (плоди), евкаліпта (листя), бруньок берези, змійовика (кореневища) трави кропиви, пастушої сумки і деревію. Заварювати по дві ложки суміші склянкою окропу ввечері. Настоювати протягом ночі. Уром настій процідити, розділити на три порції. Випити протягом дня.
- Для зовнішнього лікування проявів буллезного пемфигоида можна використовувати сік, вичавлений з листя алое або кропиви. У соку слід змочити відрізок бинта і накласти на бульбашки або ерозії. Зверху закрити компрес плівкою і закріпити бинтом або пластиром.
Профілактика і прогноз
Профілактичних заходів для запобігання розвитку буллезного пемфигоида не розроблено. Прогноз при своєчасно розпочатому лікуванні хороший.
Однак не слід забувати, що хвороба Левера часто є вторинним захворюванням і є маркером онкології. Тому при виявленні буллезного пемфигоида пацієнта необхідно направити на всебічне обстеження для виключення онкологічного діагнозу.
Фото
