Бульозний епідермоліз - причини, лікування, фото

Епідермоліз бульозний – це ціла група спадкових шкірних захворювань, які характеризуються утворенням пухирів на шкірі і слизових. Висипання виникають внаслідок незначної травми, тиску, що чиниться на шкіру, або спонтанно.

Зміст

1 Причини
2 Форми захворювання
- 2.1 Проста вроджена
- 2.2 Дистрофічна
- 2.3 Злоякісна
3 Постановка діагнозу
4 Методи лікування
5 Лікування методами народної медицини
6 Профілактика і прогноз
7 Фото

Зміст

Причини

Причини, що викликають епідермоліз бульозний до кінця не вивчені. Це спадкове захворювання, в сім’ях завжди успадковується тільки один вид епідермоліза буллезного. В результаті патології розвитку у новонароджених відзначається вроджена неповноцінність еластичних волокон шкіри.

Важливо! Деякі форми епідермоліза буллезного успадковуються за домінантним типом успадкування, інші ж – за рецесивним.

Форми захворювання

Термін епідермоліз бульозний включає в себе кілька форм захворювання, що відрізняються за симптомами, перебігом і прогнозом.

Проста вроджена

Місця локалізації захворювання — це кисті рук, коліна, лікті.

Простий епідермоліз бульозний зустрічається у 1 з 50 000 новонароджених. Дане захворювання було описано ще в 1886 році. Тип успадкування – аутосомно-домінантний, до теперішнього часу відомі сім’ї, в яких простої епідермоліз бульозний діагностовано вже у восьмому поколінні.

Основні симптоми простої форми епідермоліза буллезного:

Захворювання починається з моменту народження і через короткий час після нього. Хлопчики хворіють частіше дівчаток.

На ділянках шкіри, які піддалися навіть незначного тиску, тертя або іншому механічному впливі, з’являтися бульбашки. Бульбашки наповнені серозною рідиною, їх розмір може варіюватися від шпилькової головки до волоського горіха. Шкіра навколо бульбашок не запалюється.

Основні місця локалізацій висипань – кисті рук, коліна і лікті, гомілки і стопи.

Для більшості новонароджених, хворих простою формою епідермоліза буллезного, першим травмуючим фактором є сам процес пологів. В результаті на шкірі, яка тісно контактувала з родовими шляхами, виникають висипання.

Пухирці розкриваються природним або штучним шляхом. Після їх дозвіл поверхневих дефектів шкіри (рубцювання, дистрофії тканин) не спостерігається. На місці розкритих бульбашок може залишитися тимчасова пігментація.

При простій формі буллезного епідермоліза слизові оболонки уражаються вкрай рідко, приблизно в 2% випадків. Нігті не руйнуються. Може спостерігатися підвищена пітливість стоп і долонь (приблизно у чверті хворих).

Загальне самопочуття дитини не порушено, психічний, розумовий і фізичний розвиток відбувається у відповідності з віком.

Деяке погіршення стану зазначається віком до 8 — 12 місяців, коли дитина починає повзати і ходити в зв’язку збільшенням ступеня впливів на шкіру.

Як правило, влітку симптоми захворювання виявляються яскравіше, ніж у зимовий період.

До підліткового віку, як правило, прояви буллезного епідермоліза слабшають або повністю зникають.

До простій формі буллезного епідермоліза може бути віднесена локалізована форма, яка називається ще річної формою або синдромом Вебера-Коккейна. Ця форма захворювання може проявитися не одразу після народження, а на першому чи другому році життя. Висипання при літній формі буллезного епідермоліза розташовуються тільки на стопах та кистях рук. Бульбашки часто мають криваво-серозне вміст. Погіршення стану хворих відзначається влітку, поле прийняття гарячих ванн або при носінні теплого взуття.

Дистрофічна

Дистрофічний бульозний епідермоліз має дві форми – гиперпластическую і полидиспластическую.

Даний тип захворювання до підліткового віку слабшає.

Симптоми гіперпластичної форми буллезного епідермоліза:

хвороба починає з’являтися або відразу з моменту народження, або через 1 — 2 доби;
висипання з’являються після будь-якого механічного впливу на шкіру;
після дозволу бульбашок на їх місці можуть з’явитися рубцеві зміни шкіри;
синдром Нікольського (схильність до відшарування шарів епідермісу після механічного впливу на шкіру) при цій формі буллезного епідермоліза негативний;
можуть уражатися не тільки шкірні покриви, але і слизові, на яких після дозволу висипань помітні дистрофічні зміни;
волосся, нігті і зуби не зазнають патологічних змін;
фізичний і розумовий розвиток дитини не страждає;
до підліткового віку прояви хвороби слабшають.

Симптоми полидисплатической форми буллезного дистрофічного епідермоліза:

захворювання проявляється з моменту появи на світло;
висипання спостерігаються на шкірі і слизових, причому, їх освіта не завжди пов’язано з механічним впливом, бульбашки можуть з’явитися і спонтанно;
часто бульбашки мають криваве вміст. Після їх розтину утворюються виразки, які поступово затягуються;
висипання можуть захоплювати великі ділянки шкірних поверхонь;
симптом Нікольського при цій формі буллезного епідермоліза позитивний;
нерідко хворих турбує сильний свербіж;
нігті швидко зменшуються і зникають зовсім;
після загоєння виразок утворюється рубцева тканина, яка може обмежувати рухливість суглобів;
при даній формі буллезного епідермоліза часто спостерігається некротізірованіе тканин і мимовільні відторгнення частин тіла, найчастіше, фаланг пальців;
у хворих часто спостерігаються дисплазії (недорозвинення органів або тканин), гипотрихоз (недорозвинення волосяного покриву), аномалії зубів;
для полидиспластической форми буллезного епідермоліза характерні важкі ураження слизових оболонок внутрішніх органів:
загальний стан хворих важкий, спостерігається сильна затримка фізичного, а іноді і психічного розвитку. Знижена здатність чинити опір інфекціям. Прогноз при цій формі буллезного епідермоліза несприятливий.

Злоякісна

Дана форма буллезного епідермоліза є смертельною. Проявляється відразу після народження появою генералізованої висипки у вигляді кровоточать бульбашок. Висип покриває шкірні покриви і слизові оболонки, в тому числі слизові оболонки стравоходу, шлунка, кишечника.

Після розтину бульбашок утворюються хворобливі погано загоюються виразки. Спостерігаються вроджені дистрофії нігтів і кістковою тканиною. Хвороба, як правило, ускладнюється приєднанням пиококковой інфекції, сепсис і закінчується смертю немовляти.

Постановка діагнозу

Діагностика буллезного епідермоліза ґрунтується на спостереженні клінічної картини і збір сімейного анамнезу.

Гістологічні дослідження не дозволяють виробити диференціювання буллезного епідермоліза з іншими різновидами протоки дерматозу. Для постановки діагнозу необхідно провести лабораторні аналізи:

На визначення змісту порфинов (при їх наявності можлива природжена порфирія).

Серологічні реакції (дозволяють діагностувати вроджений сифіліс).

Аналіз вмісту пухирів на виявлення еозинофілів, що дозволяє диференціювати бульозний епідермоліз і герпетиформном дерматозі.

Методи лікування

До теперішнього часу не існує специфічних методів лікування буллезного епідермоліза. Підбираючи терапію необхідно особливу увагу:

Профілактики травматичних ушкоджень шкіри;

Попередження приєднання вторинних інфекцій.

Грудне вигодовування — це головний метод лікування при бульозної эпидермолизе.

У ранньому віці, коли у дитини ще не сформовані імунні механізми, важливо попередити ризик розвитку сепсису. Вкрай бажано, забезпечити грудне вигодовування дитини.

При важких формах буллезного епідермоліза показано лікування глюкостероидными гормонами. Як правило, призначається преднизалон до 60 мг на добу, у міру поліпшення стану дозу знижують аж до повної відміни.

Крім того, призначають анаболічні засоби, антибіотики широкого спектру дії, вливання плазми.
Важливо! При поведінці лікування необхідно постійно контролювати стан крові, щоб вчасно попередити розвиток анемії.

Зовнішня терапія буллезного епідермоліза полягає в наступному:

утворюються бульбашки розкриваються з двох сторін за допомогою стерильних голок;
покришки бульбашок змащуються антисептичними розчинами – діамантовим зеленим, метиленовим синім, еозину, фуксином;
на ерозії роблять аплікації з використанням ируксоловой або гелиомициновой мазі;
застосовують мазі, що містять глюкокостероиды і антибіотики;
накладання пов’язок і використання пластиру слід уникати, щоб не надавати додаткового тиску на шкіру;
хороший ефект дає фізіолікування – загальне УФО.

Лікування методами народної медицини

Додатково до призначеної терапії при бульозної эпидермолизе можна використовувати методи народної медицини:

Непоганий ефект дає використання загальних ванн із застосуванням відвару дубової кори, ромашки, калини, череди.

Можна робити ванни з використання розчину марганцівки або додаванням оливкової олії.

Для змазування кірочок після розтину бульбашок слід застосовувати масло обліпихи.

Профілактика і прогноз

Прогноз при простій формі буллезного епідермоліза сприятливий. Більш важкі форми захворювання не дозволяють давати позитивних прогнозів на одужання.

Первинна профілактика буллезного епідермоліза полягає у проведенні перинатальної діагностики. При важкої спадковості (в родині були випадки дистрофічної або злоякісної форми буллезного епідермоліза) рекомендується проведення гістологічного дослідження біоптату плода. Біопсія тканин проводиться в II триместрі вагітності під контролем УЗД.