Ангиокератомой прийнято називати особливий різновид дерматозу, який проявляється появою поодиноких, а іноді і множинних судинних утворень доброякісного характеру, що протікають у поєднанні з явищами гіперкератозу.
Зміст
- 1 Причини захворювання
- 2 Клінічна картина і форми захворювання
- 2.1 Хвороба Фордайса
- 2.2 Хвороба Мибелли
- 2.3 Капілярна аневризма шкіри
- 2.4 Невиформная обмежена ангиокератома тулуба
- 2.5 Дифузна форма захворювання або хвороба Фабрі
- 3 Методи діагностики
- 4 Лікування
- 5 Прогноз і профілактика
- 6 Фото
Причини захворювання
Точні причини утворення ангиокератом досі не з’ясовані. Деякі форми цього захворювання є спадковим. У багатьох хворих ангиокератомы поєднуються з спадковими синдромами, для яких характерні порушення обмінних процесів.
Однак у деяких пацієнтів ангиокератомы з’являються без видимих на те причин. Сприяючим чинником у розвитку захворювання може стати механічна травма або обмороження.
Клінічна картина та форми захворювання
До групи ангиокератом відноситься цілий ряд захворювань. Серед них є обмежені і дифузні форми. У дерматології виділяють наступні різновиди захворювання:
- Обмежена ангиокератома вульви або мошонки або хвороба Фордайса;
- Хвороба Мибелли;
- Солітарна папульозний форма або капілярна аневризма шкіри;
- Невиформная обмежена ангиокератома тіла;
- Хвороба Фабрі.
Хвороба Фордайса
Дана патологія була докладно описана в 1895 році дослідником Фордайсом (Fordyce). Ця різновид ангиокератомы відноситься до вад розвитку. Захворювання доброякісний, до теперішнього часу виявити генетичну обумовленість хвороби Фордайса не вдалося.
Хвороба Фордайса частіше розвивається у чоловіків, тобто, ангиокератома мошонки зустрічається в кілька разів частіше, ніж ангиокератома вульви. Виявляється патологія в середньому віці, але іноді перші симптоми можуть з’явитися і у молодих людей.
Дана різновид захворювання проявляється утворенням буро-червоних множинних вузликів, розташованих на шкірі мошонки, рідше на статевому члені і внутрішньої поверхні стегон. Дані вузлики за зовнішнім виглядом дуже схожі на ті, що виникають при лейоміомі. У жінок висипання з’являються на стегнах і статевих губах.
Вузлики при ангиокератоме Фордайса невеликі – 1-5 мм у діаметрі, поверхня шкіри над ними гладка, рідше – гиперкератотическая. Іноді хворі скаржаться на свербіж, у більшості пацієнтів суб’єктивні відчуття відсутні.
При почесывании, тиску або натирання білизною ангиокератомы починають кровоточити. Якщо кровотечі виникають часто, то хвороба Фордайса може стати причиною розвитку анемії легкого ступеня.
Хвороба Мибелли
У людей, які страждають високою чутливістю до впливу холоду, може виявиться хвороба Мибелли.
Ангиокератома Мибелли зустрічається у людей, які страждають високою чутливістю до дії холоду. У таких людей є схильність до ознобу, що призводить до порушення капілярного кровообігу.
Деякі дослідники вважають, що ангиокератома Мибелли є вродженою патологією, але є думка, що захворювання не є спадковим. Іноді хвороба Мибелли можуть сплутати з комедоновым невусом.
Вперше дана різновид ангиокератомы дебютує в підлітковому віці. Дівчатка хворіють набагато частіше хлопців. Проявляється захворювання появою м’яких вузликів розміром 1-5 мм Вузлики мають темно-червоний або пурпурний колір, при натисканні на окремі елементи висипань предметним склом, вузлик знебарвлюється.
Висип при ангиокератоме Мибелли розташовується на тильній стороні пальців ніг і рук. Можливе виникнення утворень під нігтями, іноді з’являються вузлики на нетипових місцях – на носі, на шкірі колін або на вушних раковинах.
Шкіра над вузлами шорстка, спостерігаються явища гіперкератозу. Іноді на поверхні вузликів розвиваються розростання типу бородавчастих. У більшості пацієнтів при ангиокератоме Мибелли спостерігається гіперкератоз шкіри підошов і долонь.
Вкрай рідко хвороба Мибелли ускладнюється появою виразок, що призводить до підвищеної кровоточивості елементів висипу, але іноді хвороба Мибелли може розвиватися ще й на тлі хвороби Боуена.
Протягом даної форми ангиокератомы хронічне, погіршення стану спостерігається в холодну пору року.
Капілярна аневризма шкіри
Даний вид захворювання носить назву солитарной папульозний ангиокератомы. На шкірі хворого з’являється одиночний вузол за формою і кольором нагадує ягоду ожини. Захворювання може проявитися у хворого будь-якого віку.
Вузол, як правило, має плоску поверхню, з грубозернистою структурою і крапчастої пігментацією. Навколо головного елемента розташовані більш дрібні вузлики, іноді ангиокератома буває оточена обідком гиперпигментированной шкіри, що надає захворюванню на зовнішню схожість з меланомою.
Локалізація вузла ангиокератомы може бути різною. Після хірургічного видалення освіти рецидиви в тому ж місці не виникають, але не виключена поява нового сайту на іншій ділянці тіла.
Невиформная обмежена ангиокератома тулуба
Бувають випадки коли ангиокератомы можуть проявиться у дитини 2 — 3 років.
Дане захворювання є патологією розвитку, воно закладається в ембріональний період.
У більшості хворих зміни шкіри є вже при народженні, але описані випадки, коли ангиокератомы можуть проявитися у дитини у віці 2-3 роки, а іноді й пізніше. Іноді цей вид ангиокератомы є єдиною вадою розвитку, але нерідко патологія розвивається у поєднанні з кавенозными гемангиомами або в складі різних синдромів, наприклад, синдрому Вебера-Штурге-Краббе.
Проявляється захворювання освітою червоних вузликів м’якої консистенції діаметром 1-3 мм При натисканні освіта не зникає. З’являються висипання, найчастіше, на ногах, рідше – на руках або тулуб. Висипання розташовуються нерівномірно, вони можуть займати обмежені, а іноді й великі ділянки шкіри.
Гіперкератоз на поверхні ангиокератомы виражений слабо, нерідко клінічно він не визначається і виявляється тільки в процесі гістологічних досліджень.
Дифузна форма захворювання або хвороба Фабрі
Дане захворювання є рідкісною спадковою патологією. Захворювання частіше відзначається у чоловіків, але іноді зустрічається і у жінок, але у представниць прекрасної статі симптоми захворювання, як правило, змазані, тому іноді дане захворювання важко відрізнити від эритромелалгии. У чоловіків же хвороба Фабрі нерідко відрізняється вкрай важким перебігом і призводить до смерті хворого віком до 40 років.
Дифузна ангиокератома дебютує, як правило, у віці 7-10 років. На шкірі хворих з’являється велика кількість дрібних вузликів м’якої консистенції. Колір вузликів темно-червоний, поверхня може бути гладкою або злегка гиперкератотической.
Вузлики можуть бути розташовані дуже густо або, навпаки, розсіяно. Найчастіше, ангиокератомы з’являються на животі, сідницях, стегнах, на мошонці, на шкірі в пахвах і під колінами. Іноді висипання з’являються на обличчі і ротової порожнини при кандидозі порожнини рота.
Загальний стан хворих з дифузною формою ангиокератомы визначається ступенем ураження внутрішніх органів. У хворих нерідко розвивається ниркова та серцево-судинна недостатність, гіпертонія, відзначаються сильні болі в м’язах.
Методи діагностики
Діагностика ангиокератомы ґрунтується на проведенні зовнішнього огляду і призначення гістологічних досліджень.
Гістологічна картина залежить від форми захворювання. Як правило, спостерігаються явища гіперкератозу, акантоз, папіломатозу. Капіляри різко розширені і розташовані близько до верхнього шару епідермісу або в його виростах. Деякі капіляри містять у собі лімфу.
При підозрі на дифузну форму ангиокератомы призначаються біохімічні дослідження, спрямовані на визначення вмісту а-галактозидази до крові і біоптаті шкіри.
Лікування
При обмежених формах ангиокератомы лікування може не проводитися. Однак якщо на шкірі є надмірно великі або часто кровоточать вузли, необхідно видалення цих елементів.
Для їх видалення застосовується:
- Висічення скальпелем;
- Обробка рідким азотом – кріодеструкція.
- Електрокоагуляція – руйнування освіти струмом високої частоти.
- Лікування лазером.
При дифузній формі ангиокератомы застосовується лікування кортикостероїдами, крім того, необхідно симптоматичне лікування при ураженнях внутрішніх органах. При гострому ураженні нирок показана трансплантація.
Прогноз і профілактика
Профілактики ангиокератомы не розроблено, так як невідомі причини розвитку захворювання. Для запобігання загострення ангиокератомы Мибелли важливо тримати кінцівки в теплі.
Прогноз при обмежених формах ангиокератомы сприятливий. Дифузна форма захворювань з важкими ураженнями внутрішніх органів невиліковна і призводить до смерті пацієнта до 40 років.
Фото
