Амилоидный лихен – це шкірне прояв системного захворювання амілоїдоз. В основі розвитку хвороби лежить порушення обмінних процесів, в результаті чого, амилоидный білок відкладається в тканинах, в тому числі і в шкірі.
Амілоїдоз нечасто обмежується тільки шкірними проявами з утворенням амилоидного лихена. Найчастіше захворювання протікає системно, вражаючи різні тканини і органи, переважно органи ШКТ.
Прийнято виділяти кілька форм амілоїдозу:
- Амілоїдоз ідіопатичний або первинний, тобто розвивається без попередніх хвороб.
- Вторинний амілоїдоз, тобто, розвивається як ускладнення хронічних хвороб – лепри, туберкульозу, хронічній піодермії (імпетиго, гангренозна піодермія та ін), і пр.
Обидві названі форми амілоїдозу можуть протікати, як системно, так і місцево. Однак локальна форма амілоїдозу з утворенням тільки амилоидного лихена при відсутності ознак внутрішніх поразок, відзначається відносно рідко.
Зміст
- 1 Причини розвитку
- 2 Клінічна картина
- 3 Діагностика
- 4 Лікування
- 4.1 Рекомендації по харчуванню
- 4.2 Лікування народними методами
- 5 Прогноз і профілактика
Причини розвитку
Причини розвитку амилоидного лихена і амілоїдозу в цілому до теперішнього часу до кінця не вивчені. Однією з найбільш ймовірних теорій розвитку амілоїдозу, що визнається низкою авторів, є теорія мутацій клітин, що призводять до утворення клонів амилоидобластов – клітин, що продукують білок амілоїд.
Розвиток амилоидного лихена найбільш ймовірно при первинному амілоїдозі, що протікає, як локально, так і системно. Вторинний шкірний амілоїдоз, що протікає локально, розвивається як ускладнення шкірних захворювань, найчастіше, нейродерміту або червоного лишаю. Лихен утворюється безпосередньо в осередках шкірних захворювань.
Клінічна картина
Локалізована форма первинного амілоїдозу проявляється утворенням амилоидного лихена. Найчастіше вогнища ураження розташовані на шкірі гомілок, рідше амилоидный лихен вражає шкіру в інших місцях тіла.
Висипання при амілоїдозі представлені щільними папулами, які мають уплощенную або напівкулясту форму. Амілоїдні елементи множинні, папули розташовані щільно один до одного.
Елементи можуть зливатися, утворюючи великі амілоїдні бляшки з нерівною бородавчастої поверхнею. Висипання при амілоїдозі нерідко супроводжуються відчуттям свербежу.
При системному протягом амілоїдозу крім розвитку лихена на шкірі, відзначається ураження внутрішніх органів. Розвиток глоситу і збільшення розміру мови (макроглосія) відзначається у 20% хворих системним амілоїдозом. У хворих мова набуває характерного вигляду – покривається бородавками, на поверхні чітко проступають відбитки зубів. Іноді на мові з’являються папули або бульбашки.
У хворих амілоїдозом нерідко відзначаються осередки алопеції – вогнищевою або дифузною (телогеновая). Іноді відзначаються склеродермоподобные висипання на шкірі.
Діагностика
Діагностика амілоїдозу і амилоидного лихена – це досить складне завдання, що вимагає проведення різних досліджень.
При проведенні лабораторних тестів специфічних змін крові при амілоїдозі не виявляється. У хворих відзначається незначне підвищення ШОЕ, слабкі ознаки анемії.
Для постановки діагнозу необхідно проведенням спеціальних проб на вміст амілоїдних елементів. Проби проводяться з метиленової синню. В нормі у пацієнтів при проведенні такої проби змінюється колір сечі. У хворих амілоїдозом частинки барвника фіксуються білками амилоидами і практично не виводяться з сечею.
При підозрі на амілоїдоз призначається комплексне дослідження внутрішніх органів з метою виявлення патологічних змін.
При проведенні гістологічних досліджень шкіри в області освіти амилоидного лихена виявляється:
- Зміст в сосочковом шарі амілоїдних мас;
- У свіжих осередках виявляються дрібні агрегати амилоидов, які розташовуються безпосередньо під епідермісом або в сосочках шкіри.
- При дослідженні зрілих вогнищ, виявляються великі амілоїдні маси, що містять фібробласти, меланинсодержащие макрофаги, гістіоцити.
Лікування
При первинному локалізованому амилоидном лихене пацієнтам призначаються препарати з вмістом глюкокортикостероїдів для місцевого застосування. Крім того, є відомості про застосування для лікування амилоидного лихена наступних препаратів:
- Диметилсульфоксид 10%
- Циклофосфомид в дозі 50 мг на добу;
- Отретинат.
Застосування цих препаратів допомагає зменшити свербіж, спостерігається розсмоктування амілоїдних папул. Однак нерідко після відміни препаратів розвивається рецидив.
Є дані про ефективність застосування делагила, унітіолу в поєднанні з сеансами лазеротерапії.
Крім того, для лікування амілоїдозу рекомендовані вітаміни у великих дозах. Необхідно використовувати вітаміни груп A, PP, E, B. При сильному свербінні, що порушує сон хворих, призначається введення безпосередньо у вогнища амилоидного лихена розчинів анестетиків.
Рекомендації з харчування
Хворим амилоидным лихеном рекомендується дотримуватися дієти. Пацієнтам рекомендують сильно обмежити споживання солі і білкових продуктів.
Основу раціону хворих амілоїдозом повинні складати крохмалевмісні продукти: хліб, картопля, крупи, макарони. Крім того, необхідно вживати більше овочів, що містять багато вітаміну C – капусту всіх видів, перець солодкий, шпинат. Корисні цитрусові. Вітамін с необхідний для утворення колагену, що сприяє нормалізації стану шкіри.
Важливо вживати продукти, багаті калієм (бобові, часник, морква). Калій необхідний для зміцнення судин з нормалізації роботи внутрішніх органів.
Лікування народними методами
Амилоидный лихен, як і інші форми амілоїдозу, можна лікувати і засобами фітотерапії. Однак це лікування повинно бути тривалим і регулярним. Не можна відмовлятися від терапії, призначеної дерматологом, народні засоби використовують тільки як доповнення до лікування.
Лікувальний збір для лікування амілоїдозу складається з безсмертника, березових бруньок і звіробою. Беруть по 300 грамів кожного з названих рослин, перемішують. Щодня на ніч випивати склянку настою, приготовлений з розрахунку на склянку окропу ложку збору.
Лікування амілоїдозу глухою кропивою і ялівцем. Необхідно приготувати відвар з трави кропиви. Для цього дві повні ложки сухого дрібно подрібненої сировини кип’ятять в половині літра види чверть години. Дають відвару охолонути природним шляхом і проціджують, ретельно віджимаючи траву. На ніч з’їсти 5 ягід ялівцю, запиваючи половиною склянки приготованого відвару. Для лікування амілоїдозу необхідно щодня додавати по 1 ягоді ялівцю, врешті-решт, довести разову дозу до 15 ягід.
Прогноз і профілактика
Профілактика розвитку амилоидного лихена не розроблена. Амілоїдоз протікає хронічно протягом тривалого часу. При системних формах захворювання прогноз несприятливий. При первинному локальному амилоидном лихене прогноз на одужання більш оптимістичний. Однак навіть при тривалій ремісії не виключений рецидив, який може розвинутися у будь-який момент. Тому всі пацієнти, хворі амилоидным лихеном, повинні перебувати на обліку і регулярно спостерігатися у дерматолога.