Перші згадки про захворювання відносять до 1887,коли вченим Гаральдом Гиршпрунгом, в честь якого і був названий цей недуга, були описані клінічні ознаки захворювання.
Хвороба Гіршпрунга є досить складною і поширеною вродженою патологією, найбільш часто зустрічається у хлопчиків.
Що таке хвороба Гіршпрунга?
Захворювання являє собою вроджену патологію розвитку товстої кишки.
У нормі В товстому кишечнику міститься велика кількість нервових закінчень, які забезпечують функціональність даного відділу кишечника, відповідають за проштовхування його вмісту.
При хворобі Гіршпрунга ці нервові закінчення або відсутні зовсім, або містяться в набагато меншій кількості. У результаті цього порушується моторика кишечника, виникають тривалі запори, що призводить до інтоксикації організму.
Аномалії можуть спостерігатися як у всьому товстому кишечнику, так і на окремих його ділянках. Від цього залежить важкість перебігу захворювання, його клінічна картина в цілому.
Причини захворювання
Незважаючи на те, що дане захворювання відомо вже досить давно, точні причини, які призводять до його виникнення та розвитку, на жаль, не встановлені.
Вважається, що до виникнення даної аномалії призводить порушення формування травної системи у внутрішньоутробному періоді (5-12 тижні вагітності).
До числа причин розвитку аномалії відносять і генетичні порушення, мутації ДНК плоду, а так само спадкову схильність.
Дізнаємося, як з’являється . Що можна, а що не можна їсти дитині під час недуги? Поради найкращих фахівців.
Як беруть зіскрібок на ентеробіоз у дітей . Для чого необхідна ця процедура вашому малюкові?
Стадії та ознаки недуги
Клінічна картина захворювання може бути різною, в залежності від ступеня ураження товстого кишечника.
Як правило, у новонароджених дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні, симптоми виражені досить слабо або відсутні зовсім. Проявляються вони при введенні прикорму, або перехід на штучне вигодовування.
Однак перші ознаки можна помітити і раніше. Зокрема, про наявність хвороби може свідчити відсутність меконію (первородного калу), який у здорових новонароджених відходить в першу добу після появи на світло.
В залежності від місця розташування ураженого ділянки кишечника, хвороба ділиться на кілька форм, кожна з яких характеризується своїми певними симптомами.
Перша це ректальна форма – характеризується ураженням незначного ділянки товстого кишечника. Проявляється у вигляді нечастих запорів, які виникають в основному, при змінах раціону. Дана форма хвороби протікає досить легко, добре піддається лікуванню.
Далі йде ректосигмоидальная форма викликає стійкі і часті запори, так як область поразки в даному випадку більш обширна (вражені області прямої і сигмовидної кишки).
У дитини спостерігається затримка калових мас у кишечнику, що доставляє маляті хворобливі відчуття, дискомфорт.
Симптоми проявляються вже через кілька тижнів після народження, а при введенні прикорму набувають більш виражений характер. Крім запору у дитини спостерігається здуття живота, значне збільшення його розмірів.
Сегментарна форма. В даному випадку уражені ділянки кишківника чергуються зі здоровими. Симптоми можуть бути виражені по – різному, в залежності від протяжності аномальних ділянок (від незначних запорів до повної неможливості спорожнення кишечника).
Субтотальна форма, при якій уражається ліва або права область товстої кишки в організмі дитини.
Дана форма є важкою, проявляється такими симптомами як: тривалі запори, болі в животі, здуття живота, недостатня маса тіла, анемія, значний недолік в організмі вітамінів і мінералів, затримки фізичного та розумового розвитку.
Тотальна форма (ураження всього товстого кишечника) зустрічається досить рідко, характеризується важкими замками і значним здуттям живота, причому, дані симптоми відзначаються вже з перших днів життя дитини.
Що таке і як вона лікується? Чи можна обійтися без операції?
Прочитаємо все про вірус Епштейн Барра у дітей в нашій статті . Поради лікарів.
що робити, якщо у дитини гнояться очі. Кращі рекомендовані мазі від недуги.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Вважається, що застосування консервативних методів лікування хвороби Гіршпрунга – неефективно (за винятком ректальної форми захворювання), пацієнту потрібно хірургічне втручання.
Лікування здійснюється в кілька етапів, розглянемо їх. Підготовка до операції якраз являє собою консервативну терапію.
На даному етапі терапевтичні заходи проводяться в домашніх умовах батьками малюка.
Полягають вони в дотриманні особливої дієти (основним стравами повинні стати фрукти та овочі, так само не можна забувати про вживання великої кількості рідини), масаж, спрямований на стимуляцію перистальтики, очисних клізмах і фізіотерапії. Крім того, пацієнтові призначають прийом вітамін.
Хірургічне втручання, що полягає у видаленні уражених відділів товстого кишечника із збереженням здорових областей. Після цього здорову частину товстої кишки з’єднують з прямою кишкою.
У деяких випадках операція проводиться в 2 етапи: після видалення аномальних ділянок здорова частина кишки виводиться на живіт, формується колостома. Через деякий час здоровий кінець кишки з’єднують з прямою кишкою, колостому видаляють.
Післяопераційний період досить тривалий (3-6 міс.). Протягом цього часу у хворого можуть спостерігатися зміни стільця (нетримання калових мас, або, навпаки, запори).
З часом дані відхилення зникають. Протягом всього періоду відновлення малюкові необхідні легкі фізичні навантаження, дієта, вітаміни та інші процедури прописані лікарем.
