Синдром Бадда-Кіарі–патологія, що порушує відтік крові з печінки. Виникає внаслідок первинного облітеруючого ендофлебіту печінкових вен і їх тромбозу.
Хвороба – вторинне порушення відтоку крові з печінки, при патологічних станах, які не пов’язані із змінами в судинах печінки.
Назва хвороби походить від імен лікарів, які описали її вперше (1845 – англійський лікар Бадд, 1899 – австрійський патолог Кіарі).
Які причини провокують хворобу
Для того щоб зрозуміти причину виникнення тромбозу в судинах печінки, необхідно розібратися з процесом печінкового кровообігу.
Кровообіг у печінці здійснюється трьома системами:
- система, що відповідає за приплив крові до часточок;
- система, яка забезпечує циркуляцію крові всередині самих часточок;
- система, призначена для безперешкодного відтоку крові з часточок.
У першій системі (приносить) портальна вена збирає по всій області черевної порожнини кров і по печінковій артерії з аорти доставляє кров до більш дрібних венах і артеріях. Вони ж пронизуючи сегменти і частки печінки, проходять навколо і між ними.
Вокругдольковые артерії і дрібні судини печінки заходячи всередину часточки, утворюють внутридольковые синусоїдного капіляри. Протікає крізь синусоїдного капіляри кров потрапляє в центральну вену і перетворюється на венозну.
Потім знову направляється у збирацьку (портальну) відня, потім в печінкові вени, що впадають у нижню порожнисту вену. Саме таким чином і відбувається відтік крові печінки.
Як необхідно організувати харчування при тромбофлебіті, щоб максимально збільшити шанси на повне позбавлення від хвороби.
Хвороба, що становить небезпеку для здоров’я і життя тромбоз кавернозного синуса — методики лікування і необхідна профілактика патології розглянуті тут.
У судинах печінки можуть виникати патологічні зміни, які провокують розвиток синдрому Бадда-Кіарі.
завантаження…
Наслідками цих змін стає підвищений кров’яний тиск і венозний застій в черевній порожнині.
В результаті відбувається збільшення портальної вени печінки в її розмірах і поява симптомів фіброзу:
- печінка стає більше свого розміру настільки, що починає виходити за край реберної дуги;
- відбувається розвиток асциту (скупчення великої кількості рідини в черевній порожнині);
- поряд з цими процесами так само збільшується селезінка;
- на передній стороні черевної порожнини відбувається варикозне розширення вен.
Ці патологічні процеси викликають розвиток облітеруючого флебіту. Але головною причиною виникнення і гострого перебігу цієї рідкісної хвороби по праву вважається тромбоз печінкових вен.
Розвиток хвороби Бадда-Кіарі викликають:
- отримані травми живота і черевної порожнини;
- порушення згортання крові;
- наявність цирозу печінки;
- складна вагітність і пологи;
- тривале вживання гормональних препаратів, зокрема протизаплідних засобів;
- тривалий прийом лікарських препаратів, які викликають підвищену згортання крові;
- різні пухлини, що розвиваються в черевній порожнині;
- захворювання носять аутоімунний характер;
- оперативні втручання (операції) в області живота;
- токсичні та інші ураження печінки (вогнищеві);
- судини печінки з вродженою аномалією;
- тромбоз порожнистої вени;
- збільшена кількість еритроцитів у крові;
- внутрішньовенне введення живильних речовин в організм людини, який не може самостійно харчуватися;
- новоутворення серця, печінки та наднирників;
- інфекційні захворювання типу туберкульозу або ж сифілісу.
Ознаки патології
Проявляється хвороба такими симптомами як:
- у більшості хворих (близько 90%) спостерігається збільшення розмірів живота (накопичення великої кількості рідини);
- збільшені розміри селезінки та печінки;
- кровотеча стравоходу;
- периферичні набряки і набряки нижніх кінцівок (причиною є тромбоз);
- шкірні покриви набувають жовтуватий відтінок;
- у 80% захворювань проявляється біль у животі, нудота та блювання (можлива навіть кривава);
- порушення стільця пацієнта (зокрема – пронос).
Всі перераховані вище симптоми відносяться до гострого прояву захворювання і ставляться так само вже настало його ускладнення. І навіть після того, як хворого зможуть вилікувати з упевненістю можна сказати, що у нього станеться розвиток цирозу печінки.
Набагато складнішою є ситуація при протіканні малопомітного розвитку хронічного синдрому Бадда-Кіарі. Мало хто серйозно звертає увагу і б’є на сполох через блювання, хворобливих відчуттів у правому підребер’ї і ледве помітного пожовтіння шкіри.
Якщо не прореагувати на ці симптоми –почнеться гостре розвиток хвороби, яке веде до розладу функцій печінки. Виникає печінкова кома, яка в більшості випадків закінчується летальним результатом
Смерть настає практично миттєво, причиною тому – розвиток гострої ниркової недостатності.
Особливості діагностування і постановка діагнозу
Цілі діагностики в наступному:
- виявити синдром Бадда-Кіарі;
- якщо такий є, то перевірити на наявність можливих ускладнень;
- і нарешті – визначити який генез захворювання (первинний або вторинний).
Діагностують хворобу за допомогою таких методик:
- УЗД органів черевної порожнини;
- томографія (магнітно-ядерна, комп’ютерна, магнітно-резонансна);
- для повного підтвердження/спростування синдрому Бадда-Кіарі роблять катетеризацію печінкової вени, потім проводять ангіографію, вона ж здатна частково розріджувати виник тромбоз (це дуже важливо на гострій стадії розвитку синдрому);
- призначення рентгенівського знімка внутрішніх органів;
- біохімічний та загальний аналіз крові;
- гістологічне дослідження біопсії печінки.
Що потрібно знати про лікування патології
Метою лікування хвороби стає:
- усунути венозний тромбоз і тим самим зменшити прояв неприємних симптомів хвороби;
- провести профілактику і подальше лікування синдрому;
- поліпшити стан пацієнта і дати йому надію і шанс на життя.
Методи лікування
Самолікування при синдромі виключається.
Головною умовою благополучного одужання – це стаціонарний режим та медикаментозне лікування, призначене лікарем (якщо є необхідність – хірургічне втручання).
Таким чином, методик лікування хвороби дві:
Але жоден з цих методів не дасть результатів при розвитку печінково-клітинного раку (особливо важка форма захворювання).
В цьому випадку допоможе прожити ще близько п’яти років тільки донорська пересадка (трансплантація печінки.
Така процедура допоможе у відновленні функціональних можливостей печінки хворого.
Призначення лікування при ускладненні синдрому
Ускладнення хвороби вимагають особливого лікування, так як з’являється необхідність поєднання терапії відразу декількох типів і без того складних діагнозів: цироз печінки, кровотечі шлунково-кишкового тракту, варикозне розширення вен стравоходу, шлунка і кишечника.
При ускладненнях лікуючий лікар призначає бета-адреноблокаторную терапію.
Прогноз на одужання
Прогнози невтішні.
При гострій формі перебігу хвороби практично в усіх випадках хворий помирає від ниркової коми. Особливо ускладнює ситуацію вік пацієнта, наявність інших захворювань.
Шанси хоч і малі, але все ж є, якщо вчасно почати лікування.
Профілактика захворювання
Першим і головним правилом профілактики хвороби вважається усунення всіх можливих факторів ризику. Проводити діагностику при найменшій підозрі на хворобу, щоб почати її лікування якомога раніше – тоді з’явиться більше шансів на одужання.
Краще попередити хворобу, ніж потім довго і безуспішно (в більшості випадків) лікувати.
